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호지킨 림프종

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요약설명

호지킨 림프종이란
발생부위

림프종이란 림프계에 발생한 악성종양을 의미합니다.

호지킨 림프종은 림프절 중심부에 존재하는 비(B)세포에서 유래되는 악성종양입니다.

정의

호지킨 림프종은 리드-스텐버그 세포(Reed-Sternberg cell)와 비정상적인 림프구 및 조직구 증식을 특징으로 하는 악성 림프종의 일종입니다.

호지킨 림프종의 예방
위험요인

엡스타인-바 바이러스(Epstein-Barr virus) 등의 바이러스와 비정상 면역조절이 원인이 되기도 합니다. 또한 선천적 혹은 후천적인 면역결핍은 중요한 위험인자 중 하나입니다.

조기검진

현재 특별히 권장하는 조기검진법은 없습니다.

호지킨 림프종의 진단
일반적 증상

머리나 목의 림프절 비대(통증이 없고 단단함), 열, 체중감소, 피로, 야간 땀남 등이 있습니다.

진단방법

진단을 위해 가장 중요한 검사는 커진 림프절 종괴의 병리조직검사입니다. 림프종은 세부분류아형이 많고 각 아형마다 치료 방법이 다른 경우가 많아 정확한 조직 검사를 얻기 위해 반복적인 조직검사가 필요한 경우도 있습니다. 골수검사, 초음파 및 전산화단층촬영(CT), 양성자방출단층촬영(PET)은 복부와 골반, 골수의 림프종 침범 여부를 알아내기 위한 중요한 검사입니다.

감별진단

감염, 자가면역질환 등의 양성질환에서도 림프절 종대가 흔하므로 암과 구별하는 것은 매우 중요합니다.

호지킨 림프종의 치료
치료방법

치료는 악성도와 병기에 따라 차이가 있으며, 종류에 따라서도 차이가 날 수 있습니다. 주된 치료는 항암화학요법입니다. 림프종은 혈액암의 일종으로 기본적으로 수술로 치료하는 경우는 매우 드뭅니다. 방사선치료는 정상 장기에 손상을 주지 않으면서 종양을 제거할 수 있는 용량을 사용해야 하므로 병변의 위치 및 병변의 수가 중요합니다. 또한 몇 가지 서로 다른 약제를 조합하는 복합항암화학요법을 시도합니다.

치료의 부작용

치료의 부작용은 탈모, 구토, 피곤, 빈혈, 호중구 감소로 인한 감염 등이 있으며 탈모는 일시적입니다.

재발 및 전이

1년이 지나 재발하면 항암화학요법으로 다시 관해를 시도하나 재발 확률이 높아 항암화학치료 후 자가조혈모세포 이식을 많이 합니다.

발생부위

개요

혈액세포의 하나인 림프구가 과다증식하며 종양을 만드는 것으로, 주로 림프구들이 모여 있는 림프절에서 발병하나 림프가 아닌 조직에도 발병합니다. 림프절이나 실질장기를 침범하고 질병이 일정한 연결계통이 없이 일어나며, 다발성으로 나타납니다.

림프절의 해부학적 위치 및 구조

모세관을 흐르는 혈액은 조직에 산소를 공급한 후 대부분 세정맥을 거쳐 심장으로 되돌아갑니다. 모세관 혈액의 10% 정도는 림프관과 연결되어 림프액이 우측 림프관, 흉관으로 모여 각각 우측, 좌측 쇄골하정맥을 통해 심장으로 되돌아갑니다.

림프관은 림프절의 위치를 표시한 그림과 같이 전신에 골고루 분포되어 있으며 곳곳에 철도의 간이역처럼 림프절이 있습니다. 림프절은 원형 또는 완두콩 모양인데 여과기능을 하며 림프절에는 림프구가 풍부합니다.

림프절의 위치

[ 림프절의 위치 ]

림프절의 기능

림프절은 간질액 또는 림프에 있는 미생물을 여과하는 역할을 합니다. 피질에는 B림프구, 내피질에는 T림프구, 수질에는 T와 B림프구, 형질세포, 대식구가 있으며 이 세포는 각자의 독특한 기능을 합니다.

호지킨 림프종

호지킨 림프종은 림프절 중심부에 존재하는 비(B)세포에서 유래되는 악성종양입니다.

림프절의 구조와 면역세포 종류

[ 림프절의 구조와 면역세포 종류 ]

정의

정의

림프종은 림프조직의 세포가 비정상적으로 과다증식하여 생기는 악성 종양입니다. 림프종에는 호지킨 림프종과 비호지킨 림프종(악성 림프종)이 있습니다.

호지킨 림프종은 영국 의사 토마스 호지킨에 의해 발견되어 이름을 딴 것으로, 림프절 중심부에 존재하는 비(B)세포에서 유래되는 악성종양입니다.

호지킨 림프종 유형
  • -고전적 호지킨 림프종: 리드-스텐버그 세포(Reed-Sternberg cell)라고 하는 커다란 세포가 특징
  • -결절 림프구 우세형 호지킨 림프종: 림프구 및 조직구(팝콘 세포)의 비정상적인 증식이 특징
정상림프절과 림프종이 생긴 림프절의 비교

[ 정상림프절과 림프종이 생긴 림프절의 비교 ]

출처 : 국가암정보센터 (https://cancer.go.kr)
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일반적 증상

호지킨림프종은 주로 머리나 목 부위의 림프절종대가 잘 나타나고, 이 림프절은 서서히 자라며 통증이 없고 단단합니다.

1917년 앤 아버의 분류에 따라 B증상으로 지정된 특징적인 증상들이 있는데 이 증상들은 병기나 치료의 방향의 결정에 기준이 됩니다.

B증상에 포함되는 증상들로는

  • - 진단 6개월 전 동안 특별한 이유 없이 10% 이상 체중이 감소한 경우
  • - 특별한 원인 없이 38.6도 이상의 열이 지속될 경우
  • - 잠잘 때 옷이 흠뻑 젖을 정도의 야간 발한이 있는 경우입니다.
Ann Arbor의 B증상

[ Ann Arbor의 B증상 ]

진단방법

진단을 위해 가장 중요한 검사는 커진 림프절 종괴의 병리조직검사입니다.

흉부 X-선 촬영에서 비정상 소견이 나타나면 흉부 전산화단층촬영(CT)으로 병기진단을 할 수 있습니다.

흉부 전산화단층촬영(CT)은 방사선치료의 계획 수립과 호지킨 림프종이 종격동, 심낭과 폐문부위를 침범했을 때 병의 치료 경과를 판단하는 데에 유용합니다.

복부 초음파 및 전산화단층촬영(CT)은 복부 및 골반에 호지킨 림프종의 침범 여부를 알아내기 위한 표준검사입니다.

골수 생검은 호지킨 림프종의 골수 침범 여부를 보기 위해 할 수 있습니다.

골수 검사

[ 골수 검사 ]

진행단계

일반적으로 앤 아버 병기법에 의하여 1, 2, 3, 4기로 분류하고, 체중감소, 고열, 발한 등의 유무에 따라 A, B로 세분합니다.

[ 앤 아버 병기법 ]
병기 전이 정도
1기 하나의 림프절이나 림프조직(비장, 흉선, 왈데이어 링)만 침범
2기 횡격막의 한쪽으로만 두 개 이상의 림프절 침범
3기 횡격막의 위아래로 모두 림프절이나 림프조직 침윤이 있는 경우
4기 림프절 외 조직 침윤 이외에 다른 장소의 림프절 외 장소의 침범
두 곳 이상의 림프절 외 침범
간 혹은 골수의 침범
앤 아버(Ann Arbor) 병기 분류

[ 앤 아버(Ann Arbor) 병기 분류 ]

* 신체활동능력은 ECOG(European Cooperative Oncology Group)의 점수 체계를 이용하며 0점은 증상이 없는 경우, 1점은 약간의 증상이 있는 경우, 2점은 증상이 있어서 낮 시간의 50% 이하를 침대에서 보내는 경우, 3점은 낮 시간의 50% 이상을 침대에서 보내는 경우이고, 4점은 종일 누워 지내는 경우입니다. 일반적으로 ECOG 점수가 0점이나 1점이면 어떠한 치료도 가능하지만 2점 이상이면 수술을 권하지 않으며 3점이면 증상 완화 목적 이외의 치료는 권하지 않고 4점이면 증상 완화라도 적극적인 조치는 취하지 않습니다.

감별진단

염증성 질환 등 양성질환에서도 림프절종대가 흔하므로 양성질환인지 암인지를 감별하는 것은 매우 중요합니다.

출처 : 국가암정보센터 (https://cancer.go.kr)
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치료방법

주된 치료는 항암화학요법입니다. 림프종은 혈액암의 일종으로 기본적으로 수술로 치료하는 경우는 매우 드뭅니다. 방사선치료는 정상 장기에 손상을 주지 않으면서 종양을 제거할 수 있는 용량을 사용해야 하므로 병변의 위치 및 병변의 수가 중요합니다. 또한 몇 가지 서로 다른 약제를 조합하는 복합항암화학요법을 시도합니다.

치료의 부작용

치료의 부작용은 탈모, 구토, 피곤, 빈혈, 호중구 감소로 인한 감염이며, 탈모는 대개 일시적입니다. 이 중에 제일 위험한 것은 골수기능억제로 인한 감염의 증가이며, 폐렴, 패혈증 등은 심각한 부작용 중 하나입니다.

항암화학요법 또는 방사선치료 후의 장기적인 부작용으로는 치료와 연관된 2차성 암, 불임, 뼈의 무혈성 괴사 등이 있습니다.

재발 및 전이

림프종 3, 4기의 25-30% 가량이 항암화학요법 후 관해를 얻었다가 재발하며 일부는 처음부터 초치료에 불응하여 완전 관해가 되지 않기도 합니다. 처음부터 반응하지 않았거나 치료 종결 후 1년 이내 재발한 경우는 추가적인 통상용량의 항암화학요법에는 잘 듣지 않으며 자가조혈모세포 이식으로 25-50%에서 완치됩니다. 1년이 지나 재발하면 통상용량의 항암화학요법에 다시 관해를 얻으나 장기적으로는 재발이 많아 자가조혈모세포 이식을 추천하는 경우가 많습니다.

자가조혈모세포 이식

[ 자가조혈모세포 이식 ]

치료현황

2023년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2017년~2021년간의 호지킨림프종(C81)의 5년 상대생존율은 86.4%(남자가 86.3%, 여자가 86.6%)이였습니다

[ 호지킨림프종 5년 상대생존율 추이 ] 보건복지부 중앙암등록본부, 2023년 12월 발표 자료
[ 호지킨림프종 5년 상대생존율 추이 ]

호지킨림프종

1993-1995년

1996-2000년

2001-2005년

2006-2010년

2011-2015년

2017-2021년

남녀 전체

70.2%

71.9%

76.8%

81.1%

82.3%

86.4%

69.4%

69.3%

74.8%

80.8%

81.8%

86.3%

71.5%

77.3%

80.7%

81.6%

83.3%

86.6%

보건복지부 중앙암등록본부, 2023년 12월 발표 자료

출처 : 국가암정보센터 (https://cancer.go.kr)
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