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일반적증상

종격동 종양은 특성(악성도, 크기, 위치, 감염의 여부, 종양과 관련한 호르몬의 분비 등)에 따라 증상의 발현이 다양하게 나타납니다. 일반적으로 악성일 경우 75~85% 정도 증상이 있으며, 양성일 경우 33~46% 정도 증상이 발현된다고 알려져 있습니다.

소아의 경우, 작은 종양이더라도 기침, 호흡곤란, 협착음 등 호흡기계 증상이 나타날 수 있으며, 감염이 동반할 경우, 발열과 함께 폐렴이 발생할 수 있습니다. 성인에서는 기침, 호흡곤란, 분명치 않은 흉통 등의 증상이 발현될 수 있습니다. 악성일 경우, 종양이 흉강 내의 주요한 기관을 압박 및 침범함으로써 발생하는 흉통, 체중감소, 호흡곤란, 애성(쉰 목소리), 상대정맥 증후군 등의 증상이나 부종양증후군에 의한 증상이 있을 수 있습니다. 흉선종의 경우 중증 근무력증, 혈구 감소증, 저(低)감마글로불린혈증, 다발성 근염, 전신성 홍반성 낭창 등이 동반될 수 있습니다. 호지킨 림프종의 경우 병이 많이 진행된 경우, 'B 증상'(원인 불명의 열, 야간 발한, 체중 감소)이 나타날 수 있습니다.

진단방법

종격동암은 종류가 다양하기 때문에 정확한 진단과 함께 적절한 치료가 필요합니다. 환자의 나이, 증상의 유무, 종양의 위치를 잘 고려해야 합니다. 방사선학적 영상 검사와 더불어, 림프종이나 생식세포종이 의심될 때는 수술적 치료가 1차 치료가 아니기 때문에 조직 검사가 필수적입니다.

흉부 X선촬영(X-ray)

흉부 X선 촬영사진에서 종격동 이상이 발견되면 증상의 유무와 관계없이 진단을 시작합니다.

흉부 전산화단층촬영(CT)

흉부 X선 촬영 다음 검사로 흉부 전산화단층촬영(CT)을 시행합니다. 흉부 전산화단층촬영(CT)검사는 종격동 이상을 가장 정확하게 진단할 수 있는 검사로서 병변의 성상, 지방조직이나 석회화 조직의 감별, 주변 조직과의 관계, 그리고 주변 조직으로의 침범 여부를 판단할 수 있습니다.

자기공명영상촬영(MRI)

자기공명영상촬영(MRI)은 전산화단층촬영(CT)보다는 덜 쓰이는 검사지만 종양이 혈관이나 신경을 침범했는지 여부 등을 보다 세밀하게 판단할 때 유용하게 쓰입니다.

양전자방출단층촬영(PET)

양전자방출단층촬영(PET)검사는 최근 폐암을 비롯한 여러 암질환에 사용합니다. 종격동암에서는 종격동 이외의 부위로의 전이 여부를 판단하는데 유용합니다.

혈액검사

일부 종격동 종양은 종양 표지자를 혈액 내로 분비하므로 혈액 내의 종양 표지자 검사로 확진할 수 있으며, 진단 이외에도 치료에 대한 반응을 평가하거나 종양의 재발을 모니터하는데 사용할 수 있습니다. 생식세포종양은 알파태아단백(alpha-fetoprotein, AFP), 베타-인간융모성선자극호르몬(beta-human chorionic gonadotropin) 등의 물질을 분비하므로 전종격동 종양이 있는 남자는 이 물질에 대한 검사를 시행하기도 합니다. 그리고 부신피질자극호르몬(ACTH), 갑상선호르몬, 부갑상선호르몬 등을 검사하여 종격동 종양의 감별진단에 도움을 주기도 합니다. 림프종일 경우, 예후 인자로서 중요한 혈청 LDH 검사도 필요합니다.

조직 검사

종격동암이 의심될 때 조직검사(경피적 세침흡인검사)를 시행할 수 있습니다. 투시검사 또는 전산화단층촬영(CT)을 하면서 병소를 확인하며 시행하는 경피적 세침흡인검사는 비교적 안전한 검사방법입니다. 그러나 경피적 세침흡인검사에 의한 세포학적 진단만으로 종격동 종양의 진단이 안 되는 경우가 흔하며, 양성종양이라 하더라도 수술적 제거가 필요한 경우가 많으므로 침생검을 반드시 시행하기보다는 처음부터 수술적 생검 및 절제를 시행하는 것이 진단과 치료에 더 유리한 경우가 많습니다.

진행단계

또한 림프종은 병기의 결정과 함께 A, B, E, X 카테고리(category)로 나누어서 불리한 위험인자를 계산합니다.

치료방법

종격동암은 종류와 병기에 따라 치료 방법이 다르며, 치료 받는 환자의 전신 상태와 치료 선호에 따라서 달라집니다. 종격동암의 치료에는 수술, 항암화학요법, 방사선 치료 등이 있습니다. 각 치료법을 살펴보면 다음과 같습니다.

흉선종, 흉선암

흉선종과 흉선암의 치료에서 가장 중요한 것은 수술을 통한 완전절제 여부입니다. 완전 절제가 가능하다면 수술하는 것이 가장 좋으며, 수술 후의 병기나 조직검사, 완전절제 여부에 따라 수술 후 보조 방사선치료 또는 항암화학요법을 시행합니다.

수술

흉선종 또는 흉선암의 경우, 종양만 제거하는 것이 아니라 종양을 포함한 흉선 전체와 주변의 지방 조직, 또는 침범한 주위 기관(폐, 심막, 무명정맥 등)을 모두 절제하는 완전 흉선절제술을 시행하는 것이 좋습니다. 이는 종양이 없어 보이더라도 흉선 내부에도 작은 흉선암이나 흉선종이 있을 수 있으며, 수술 후 중증 근무력증이 발생할 수도 있기 때문입니다.

가장 많이 사용되는 수술방법은 가슴 가운데에 있는 흉골을 세로로 절개하는 정중흉골절개술로 현재까지 표준적인 수술방법입니다. 크기가 크고 진행된 종양이나, 바깥쪽으로 전위된 종양의 경우에는 양측 전외측방 개흉술 및 횡(橫)흉골절개(clam-shell 절개)가 필요하기도 합니다.

최근에는 비디오 흉강경이나 로봇을 이용한 흉선절제술도 많이 시행합니다. 정중흉골절개술에 비해 통증이 적고, 수술 상처가 작으며, 회복이 빠른 장점이 있으나 아직 장기적인 결과는 증명되지는 않았습니다. 흉선종 또는 흉선암 수술할 때에는 위로는 목에서부터 아래로는 횡격막에 이르기까지, 심낭과 양측 횡격막 신경의 앞쪽에 있는 모든 조직을 제거하는 광범위 흉선 전절제술을 추천합니다.

방사선치료

마사오카 병기 II기나 III기의 침습성 흉선종과 흉선암에는 수술 후 보조 방사선치료가 완전 절제수술 후의 재발률을 낮추는 것으로 알려졌고, II기에서 IVa기 환자에게 수술 후 보조 방사선치료를 추가하면 5년 생존율이 향상된다는 보고가 많습니다. 수술 후 보조 방사선 치료는 흉막이나 심낭에 현미경적 침습이 있는 II기 이상의 환자 및 수술 후 잔여 종양이 남은 환자의 재발률을 낮추는 것으로 알려졌습니다.

아울러 광범위한 침습이 있는 종양의 경우, 수술 전 방사선 치료로 종양의 크기를 줄입니다. 이는 수술 시 종양의 조작을 용이하게 하고, 종양의 피막(껍질)이 찢어져서 생기는 종양의 누출 가능성을 줄이기 위함입니다.

항암화학요법

수술로 완전 절제가 어려운 III기나 IV기 종양에 수술 전 항암화학요법을 시행할 수 있습니다. 수술 전 항암화학요법을 시행한 후 수술하면 완전 절제율과 생존율이 향상된다고 알려졌습니다. 항암화학요법에 사용되는 약제에는 독소루비신(Doxorubicin), 시스플라틴(cisplatin), 이포스파마이드(ifosfamide), 코르티코스테로이드(corticosteroids), 그리고 사이클로포스파마이드(cyclophosphamide) 등이 있습니다. 수술을 시행하였으나 완전절제가 불가능해서 종양이 남아 있는 경우나 수술을 시행하지 않은 경우에도 항암화학요법을 시행할 수 있으며, 치료의 결과는 매우 다양하게 보고됩니다.

악성생식세포종

정상피종 생식세포종

정상피종은 방사선에 민감하여 과거 1차 치료(first line treatment)로 방사선 치료 또는 수술 후 방사선 치료를 시행했으나 최근에는 백금(platinum) 제제를 기본으로 하는 항암요법이 1차 치료입니다. 백금 제제의 1차 치료는 88-100%의 완전 관해(complete remission)와 70-85%의 5년 생존율을 보입니다. 외과적 절제에 대해서는 이견이 많은데 진단되지 않은 종양의 경우 진단 목적의 조직 검사 외에 완전 절제 수술을 시행한 것이 보고되었으나 단독으로 수술치료는 부족하고 반드시 보조 항암 화학치료를 시행해야 하는 것으로 의견이 모아지고 있습니다. 항암화학요법 또는 방사선 치료 후 3cm 이하의 잔존 종괴가 있다면 잔존종양 유무를 증명하고 비정상피종성 구성 요소를 배제한다는 의미로 수술이 필요하다는 주장이 있으나 항암요법 및 방사선 치료의 훌륭한 치료 성적을 고려할 때 외과적 절제의 역할은 크지 않습니다.

비정상피종 생식세포종

종격동의 비정상피종 생식세포종은 국소적으로 매우 빨리 자라며 전신으로 퍼져 나가는 악성 종양으로 예후가 좋지 않습니다. 일차적인 치료로 시스플라틴(cisplatin)을 기본으로 한 항암요법을 시행하는데, 장기 생존율은 42% 정도로 좋지 않습니다. 항암요법 후 혈청 종양표지자가 감소하고, 남아 있는 잔존 종양이 절제 가능한 경우 근치적 목적으로 외과적 절제를 고려할 수 있습니다. 수술 후 절제된 조직에서 생존한 종양이 없으면 양호한 예후를 보이지만 완전절제가 이루어지지 않았거나 완전 절제 후에도 절제된 조직에 생존한 종양이 있다면 높은 재발률을 보이며 예후가 좋지 않습니다.

종격동 림프종

림프종의 치료는 크게 항암화학요법, 방사선치료와 조혈모세포이식으로 구분됩니다.

호지킨림프종

방사선 치료에 대단히 예민하여 충분한 양의 방사선으로 완전한 근치적 치료가 가능합니다. I 또는 II기의 경우 항암치료 후 방사선 치료를 시행하며, III 또는 IV기의 경우 항암치료를 시행하는 것이 원칙입니다.

비호지킨림프종

진단 초기부터 전신적인 증상과 각종 장기들을 침범해서 발생하기 때문에 국소적인 치료만으로는 완치율이 높지 않습니다. 따라서 반드시 전신적인 질환으로 생각하고 약물 치료를 해야만 합니다. 치료는 백혈병과 비슷하게 관해유도, 공고요법, 유지요법 등이 있습니다. 치료에 주로 사용되는 약으로는 빈크리스틴, 다우노루비신, 프레드니솔론, 사이톡산(혹은 이포스파마이드), 메토트렉세이트 등이 있으며, 시타라빈과 사이오구아닌 등도 포함됩니다. 많이 사용되는 항암제로는 나이트로젠 머스타드(nitrogen mustard), 빈크리스틴(vincristine), 프로카바진(procarbazine), 프레드니솔론(prednisolone), 사이클로포스파미드 (cyclophosphamide), 아드리아마이신(adriamycin), 블레오마이신(bleomycin), 빈블라스틴(vinblastine), 다카바진(dacarbazine) 등이 있습니다. 최근에는 림프종의 치료 성공율을 높이기 위해 항-CD20 항체인 리툭시맙(Rituximab)과 같은 단클론 항체를 병합하여 사용하기도 합니다. 림프종이 재발하거나 초기 치료 반응이 나쁘면 치료 성적을 높이기 위해서 자가 혹은 동종 조혈모세포이식을 시행하기도 합니다.

악성 신경성 종양

종격동 신경성 종양의 1차 치료는 외과적 절제입니다. 양성인 경우 절제 후 예후가 좋고 재발이 드물지만, 악성인 경우 예후가 좋지 않습니다. 대표적인 악성 신경성 종양의 예후를 살펴 보면 악성 신경초종은 방사선 치료 및 항암요법 등에 잘 반응하지 않아 5년 생존율이 40~75% 정도로 낮고, 악성 신경모세포종은 낮은 병기에서의 5년 생존율이 95.2%로 높지만 진행된 신경모세포종은 52.5%로 예후가 불량합니다. 또한 악성 부신경절종의 5년 생존율은 약 50% 정도로 대부분의 악성 신경성 종양의 경우 예후가 좋지 않으며 수술 이외에 방사선요법이나 항암요법 등을 추가로 시행할 수 있습니다.

치료의 부작용

개요

치료에 의한 부작용은 일반적으로 수술적 치료, 방사선 치료, 항암요법에 의한 부작용을 말하는데, 환자마다 종류와 정도에 차이가 있습니다. 각각의 치료에 의한 부작용은 다음과 같습니다.

수술적 치료에 의한 부작용

출혈

수술로 인한 출혈로 수혈을 받을 수 있습니다. 또한 수술 후 혈압이 정상화되면서 수술부위에 출혈이 발생하여 수혈이나 드물게는 지혈을 위한 응급 재수술이 필요할 수 있습니다.

수술상처 치유지연

환자의 전신상태에 따라 수술 후 영양장애, 감염, 과다한 피하지방 등으로 인하여 수술자리가 잘 아물지 않는 경우가 있습니다. 상처에 염증이 생기면 상처를 벌려 고름을 뽑아내고(배농) 항생제를 투여하면서 치료합니다. 며칠 후 상처가 깨끗해지면 다시 봉합을 합니다. 장액종(漿液腫)이란 맑은 조직액이 상처 틈에 고여 상처 치유를 방해하는 것으로, 피하지방이 두꺼운 환자에게 잘 생깁니다. 배액을 해주면 저절로 아물게 됩니다.

무기폐와 폐렴

수술 후의 통증으로 인해 숨을 깊고 크게 쉬기가 어려워 폐가 쭈그러드는 현상을 무기폐(無氣肺)라 합니다. 수술 후 열이 나는 가장 흔한 원인이며, 그대로 방치하면 호흡곤란과 폐부전증(肺不全症)이 올 수 있고, 폐렴이 생기기도 쉽습니다. 수술 후의 폐렴은 치료하기가 까다롭고, 폐부전증은 사망을 부를 수 있습니다.

무기폐를 예방하려면 수술 후 심호흡을 하고, 수술 다음날부터 일어나서 걷고, 기침을 해서 가래를 뱉어 내야 합니다. 수술 전에 풍선 불기와 함께 병원에서 주는 특수한 흡기 연습기구로 숨을 크게 내쉬는 연습을 하고, 수술 후에도 그것을 활용해 계속 크게 호흡함으로써 폐가 쭈그러들지 않도록 해야 합니다.

수술 합병증 및 사망률

수술이 필요한 종격동암의 치료에서 가장 중요한 것이 완전 절제 여부입니다. 경우에 따라 종양이 침범한 주위 기관(심낭, 폐, 척추관)을 함께 절제할 수 있으며, 대단히 크고 위험한 수술이 될 수도 있고, 이에 따라 수술 후 합병증이 발생할 수 있습니다. 이 합병증 중 가장 흔한 것은 폐렴을 비롯한 폐 합병증이며, 그 외 창상 감염, 심방성 부정맥, 폐색전증, 출혈 등이 생길 수 있습니다.

방사선 치료에 의한 부작용

일반적으로 방사선치료는 피부염, 조사 부위와 그 주변의 탈모, 심신 피로, 식욕부진 같은 유발할 수 있으며, 종격동암의 방사선 치료에 의해서는 식도염과 방사선폐렴이 특징적으로 나타나기도 합니다.

식도염

식도가 방사선에 많이 노출되면 부종 등의 식도염 증세로 음식을 삼키기 힘들어지고 자극성 음식을 먹기가 어려워집니다. 대개 치료 후 보름쯤 지나면 완화됩니다.

방사선 폐렴

방사선을 받은 폐에 염증이 생기는 것으로 마른 기침이나 호흡곤란 등의 증세를 보입니다. 때로 폐의 손상과 섬유화로 이어져 심한 호흡곤란 증세가 지속되기도 합니다.

항암화학요법에 의한 부작용

암세포가 성장과 분열이 빠르다는 점을 노려 항암제는 주로 빨리 자라는 세포들을 죽이도록 만들어졌습니다. 따라서 일부 정상적인 세포들 중에도 빨리 증식하는 세포들이 항암제의 영향을 받게 되어 부작용이 발생합니다.

골수의 정상적인 혈액세포들이 손상되면서 감염될 가능성이 높아지고 빈혈이 나타날 수 있습니다. 또 오심, 구토, 설사, 변비 등의 소화기계 문제와 탈모, 주사 맞은 부위의 피부 손상, 말초 신경염 등의 문제가 발생할 수 있습니다.

재발 및 전이

저(低)악성도 흉선종 또는 흉선암은 국소재발이나 원격전이가 적어 예후가 비교적 좋지만 고(高)악성도 흉선종 또는 흉선암은 예후가 좋지 않습니다. 국소재발일 때는 가능하면 수술적 절제를 하는 것이 좋으며, 그렇지 않다면 항암방사선치료를 합니다. 정상피종의 생식세포종의 경우 예후가 좋은 편이며, 항암요법 후 88-100%의 완전 관해(complete remission) 및 70-85%의 5년 생존율이 보고되며, 재발한 경우 방사선 치료가 도움이 됩니다. 비정상피종 생식세포종의 경우 장기 생존율은 42% 정도로 좋지 않으며, 항암요법 후 잔존 종양이 있거나 재발했다면 수술적 치료가 도움이 됩니다. 악성 신경성 종양은 외과적인 완전 절제가 어려운 경우가 많으며, 완전 절제 후에도 재발과 전이가 비교적 흔하게 나타납니다. 국소재발의 경우에는 가능하다면 수술적 절제를 하는 것이 좋으며, 그렇지 않다면 항암방사선치료를 합니다.