희귀암정보포털

일반적 증상

침윤성 기태

질 출혈, 난포막 황체낭종, 복강출혈이나 감염, 호르몬(β-hCG)의 상승 유지 등이 나타납니다.

전이성 임신융모질환 / 융모상피암

악성 영양배엽의 침윤성 성질 때문에, 동맥혈관을 침범하여 혈류를 통해 급속히 다른 장기로 전이하며, 심한 조직 괴사 및 출혈성 종괴를 형성해 조직을 파괴하고 심한 출혈을 일으키므로 초기에도 환자가 급작스럽게 사망할 수도 있습니다.

혈류를 통해 전이되므로 자궁 내 국한된 경우보다 다른 장기로 전이되어 발견되는 경우가 흔합니다. 폐 전이가 가장 흔해서 약 80%의 환자는 단순흉부촬영에서 폐병변을 확인할 수 있습니다. 폐에 전이되었을 때는 각혈과 혈담, 호흡곤란과 흉통이 나타날 수 있습니다. 약 30%의 환자에서는 질 전이가 있고, 질 벽 전이의 경우 냄새가 나는 초콜릿 색깔의 분비물과 대량의 질 출혈이 나타납니다. 골반 전이는 약 20% 정도입니다. 약 10%에서는 간이나 뇌로 전이되는데, 뇌로 전이되면 두통, 구토, 의식불명 등의 증상을 보일 수 있습니다. 위장관에 전이되었을 때는 혈변과 극심한 토혈이 나타날 수 있습니다. 간과 신장에 전이되었을 때에는 간 기능장애와 혈뇨 등의 증상이 보이기도 합니다.

태반 부착부 융모성 종양

무월경, 비정상적 질출혈이 가장 흔한 증상입니다. 골반내진 상 자궁이 8~16주 크기로 촉진되므로 임신으로 오인되기도 하며, 드물게는 남성화, 신증후군, 자궁파열등이 동반될 수도 있습니다.

진단방법

우선 질병의 범위에 대해 철저한 확인이 필요합니다. 과거력과 신체검사를 하고 복부와 골반의 초음파검사, β-hCG 혈중농도를 포함한 혈액검사를 합니다. 혈액검사나 영상검사 등과 더불어 정확한 진단 및 치료를 위해 조직검사를 시행합니다.

전이병소에 대한 검사는 임상증상을 고려하여 단순흉부촬영, 머리(뇌), 골반(복부)의 전산화단층촬영(CT)나 자기공명영상(MRI)를 시행합니다. 또 양전자방출단층촬영(PET)나 양전자단층촬영-전산화단층촬영 복합영상(PET/CT)을 시행할 수 있습니다. 융모막암종으로 진단되었는데, 머리(뇌) 전산화단층촬영(CT)나 자기공명영상(MRI)검사가 정상이라면 뇌척수액 검사를 시행하여 뇌전이를 배제할 수 있습니다.

진행단계

융모막암종이 발견되면 다른 장기로의 전이 유무를 검사하고 그에 따라 병기를 결정합니다. 암조직이 퍼진 정도와 다른 신체 부위로 전이된 원격전이 여부에 따라서 1기에서 4기로 구분합니다.

융모막암종의 예후인자를 점수화해서 위험도를 측정하는 분류법을 예후점수제라고 하며, 항암제 치료반응과 예후를 예측하기 위해 사용합니다. 비전이성 융모막암종과 전이성 저위험 융모막암종의 경우 단순 항암화학요법을 시행하고, 전이성 고위험 융모막암종의 경우 복합 항암화학요법을 시행합니다. 일반적으로 예후점수가 7점 이상인 경우 고위험군으로 분류해서 복합 항암화학요법을 시행합니다.

감별진단

자궁벽자궁관임신, 사이질 임신(interstitial pregnancy)은 융모막암종 중 침윤성 기태와 감별해야 하는데, 이때에는 융모성선자극호르몬(hCG)값이 낮은 것이 특징입니다.

융모막암종 중 태반 부착부 융모성 종양은 합포체성 영양막 성분이 매우 적고 혈관벽이 부분적 또는 전체적으로 섬유소로 바뀌어있습니다. 이는 면역화학염색에 의한 태반유선자극호르몬(Human Placental Lactogen, hPL)과 융모성선자극호르몬(hCG)의 분포가 진단에 도움이 됩니다. 소파수술 후 증가된 혈청 융모성선자극호르몬(hCG)값이 지속되는 경우 태반 부착부 융모성 종양을 의심할 수 있습니다.

치료방법

치료원칙

융모막암종은 침윤성 기태와 융모상피암 그리고 태반 부착부 융모성 종양을 말합니다. 영양배엽세포의 증식정도와 조직괴사 양상 및 융모막의 존재 유무가 다르지만 임상에서는 지속적 융모상피암이란 범주로 동일한 치료를 합니다.

융모막암종의 치료법으로 외과치료(소파술, 자궁절제술), 항암화학요법, 방사선치료 등이 있으며, 1956년에 도입된 항암화학요법으로 융모막암종은 광범위한 전이가 있어도 치료가 가능해졌습니다. 융모막암종은 임신중독증, 갑상선기능항진증, 전해질 불균형, 빈혈이 동반될 수 있으므로 전신적인 치료도 같이 시행합니다. 또한 영양배엽세포는 Rh-D요소를 나타내므로, Rh(-)인 경우 면역글로불린 주사를 맞아야 다음 임신 시에 태아수종 등의 임신관련 합병증을 예방할 수 있습니다.

치료방법의 종류

수술

소파술(임신산물 제거)

자궁경부를 확장시켜 흡입기구로 자궁내막에 융모조직을 제거합니다. 그러나 임신으로 인해 자궁 조직이 부드러운 상태에서 소파술을 시행하면 자궁천공의 가능성이 높아서 출혈이나 자궁절제술의 가능성이 있습니다.

자궁절제술

일반적으로 더 이상 자녀를 원하지 않거나 나이가 40세 이상일 때는 자궁절제술을 고려할 수 있습니다. 자궁을 적출한다고 하더라도 융모막암종의 재발을 완전히 예방할 수는 없으나 재발 가능성은 감소합니다. 과다 자궁출혈(자궁천공 등), 고령, 임신을 원하지 않거나 항암제에 내성이 있는 환자 중 자궁에 국한된 경우, 태반 부착부 융모성 종양은 자궁절제술을 시행합니다.

전이 절제술

질 전이가 있어 출혈이 많으면 국소절제술을 시행하고 압박 지혈을 시도합니다. 상황에 따라 선택적 골반혈관 색전술로 지혈할 수도 있습니다. 항암제를 투약해도 폐전이가 지속된다면 폐절제술을 시행할 수 있습니다.

항암화학요법

단순 항암화학요법

1가지 항암제만 투여하는 치료입니다. 주로 메소트렉세이트(methotrexate)를 사용하고, 이에 반응이 보이지 않으면 악티노마이신-D(actinomycin-D)를 투여합니다. 메소트렉세이트(methotrexate) 투여 후 지속적으로 β-hCG 혈중농도가 감소하면 1회 투여로 항암화학요법을 종료하나, 만족스럽게 β-hCG 혈중농도가 감소하지 않으면 추가투여 및 약제를 바꿉니다.

복합 항암화학요법

2가지 이상 항암제를 같이 투여하는 치료입니다. 에토포사이드(etopocide), 악티노마이신-D(actinomycin-D), 메소트렉세이트(methotrexate), 빈크리스틴(vincristine), 사이클로포스파마이드(cyclophosphamide)를 같이 투여하는 방법(EMA-CO요법)을 주로 사용합니다. 대개 복합항암제를 투여하고 β-hCG 혈중농도가 정상화된 시점부터 추가로 2회 더 투약합니다.

방사선치료

방사선치료는 고에너지 방사선을 사용하여 암세포를 죽이는 방법입니다. 종양세포를 파괴하는 치료효과 이외에 출혈을 방지하는 작용이 있어, 뇌 및 간 전이 환자의 항암화학요법 중 발생하는 치명적인 뇌출혈 및 간출혈의 치료 및 예방목적으로 사용할 수 있습니다. 특히 간으로 전이된 융모막암종은 항암화학요법에 반응하지 않을 수 있으므로 간출혈이 없어도 고위험군을 위한 항암화학요법과 함께 방사선치료를 동시에 실시할 수도 있습니다.

질환별 치료방법

임신성 융모상피종의 치료

병기 1기에서 임신을 원하지 않으면 자궁절제술과 단순 항암화학요법을 시행하나, 임신을 원하면 항암화학요법을 시행합니다. 병기 2기~3기에서 저위험군은 단순 항암화학요법을 시행하고 고위험군은 복합 항암화학요법을 시행합니다. 병기 4기는 복합 항암화학요법과 선택적으로 방사선치료, 수술을 병용합니다.

태반 부착부 융모성 종양

태반 부착부 융모성 종양은 항암화학요법에 반응하지 않으므로 비전이성인 경우에는 자궁절제술을 시행합니다. 그러나 전이성 태반 부착부 융모성 종양은 강력하고 다양한 치료에도 장기 생존자는 드뭅니다.

치료의 부작용

수술의 부작용

수술로 인한 부작용은 출혈, 장폐색, 혈관손상, 요관손상, 직장파열, 폐렴, 폐색전증 등이 있으며 만성 합병증으로는 수술로 절제한 장기의 기능 장애가 있습니다. 수술로 자궁을 적출하면 월경이 사라지고 임신할 수 없지만, 양쪽 난관-난소를 모두 절제하지 않았다면 여성호르몬 결핍에 의한 조기 폐경 증상은 없습니다.

항암화학요법의 부작용

사용하는 항암제의 대표적인 부작용은 다음과 같습니다. 이러한 부작용을 예방하기 위한 약제를 항암제 투여 전후에 투약하거나 항암제의 용량을 줄이기도 합니다.

• 메소트렉세이트(methotrexate): 점막궤양, 골수 억제, 간독성, 알레르기성 폐렴
• 악티노마이신(actinomycin): 골수 억제, 탈모, 구내염, 설사, 피부 변색
• 아드리아마이신(adriamycin): 골수 억제, 탈모, 심장 독성, 국소 수포(물집), 메스꺼움, 구토, 점막 궤양
• 사이클로포스파마이드(cyclophosphamide): 골수 억제, 방광염, 방광섬유화, 탈모, 간염, 무월경
• 빈크리스틴(vincristine): 신경독성, 탈모, 골수 억제, 뇌신경 마비, 위장관 부작용
• 에토포사이드(etopocide): 골수 억제, 구내염, 설사, 탈모, 저혈압
• 이포스파마이드(ifosfamide): 출혈성 방광염, 골수 억제, 메스꺼움, 구토, 탈모, 신경계 부작용
• 파클리탁셀(paclitaxel): 신경계 부작용, 알레르기 반응, 골수 억제, 구내염, 설사, 탈모, 저혈압

방사선치료의 부작용

방사선치료의 부작용은 방사선치료를 받은 특정 부위나 범위, 조사된 방사선의 양, 환자의 건강상태 등에 따라 피로, 피부의 문제, 탈모, 위장관 장애, 구강 장애, 비뇨기 장애 등 다양하게 나타납니다.

재발 및 전이

재발은 대부분 치료 종료 후 수개월 내에 일어나지만, 3년 이후에 재발하기도 합니다. 치료 종료 후 혈중 β-hCG 농도를 지속적으로 확인하는 것이 재발확인에 있어서 매우 중요하며, 재발하면 항암화학요법, 방사선치료, 수술 또는 이들 치료법을 병용합니다.

융모막암종의 치료에서 β-hCG 혈중농도는 치료효과 판정 및 재발에 중요한 역할을 합니다. 일반적으로 매주 β-hCG 혈중농도를 측정하여 3주 연속 정상범위이면 그 이후에는 1개월 간격으로 혈중농도를 측정합니다. 1~3기의 전이성 융모막암종은 1년 동안, 4기 전이성 융모막암종은 2년까지 1개월 간격으로 β-hCG 혈중농도 검사를 해야 합니다.

항암화학요법 중이면 난소의 기능이 억제되므로 황체화호르몬(LH)가 상승할 수 있는데, 황체화호르몬은 β-hCG와 교차반응을 보여서 정확한 확인이 불가합니다. 따라서 항암화학요법을 지속한다면 임상적 상태에 따라서 피임약을 복용하여 황체화호르몬의 상승을 억제합니다. 또한 이형항체가 있는 경우에는 위양성으로 β-hCG가 상승하지만, 더 증가하지 않는 양상을 보이므로 결과해석에 유의하여야 합니다.

추적관찰을 하면서 임상양상을 고려하여 혈행성 전이가 잘 되는 폐나 뇌에 대한 영상검사를 시행하여 전이 여부를 판단합니다.

치료현황

융모막암종은 β-hCG 혈중농도를 측정하여 질환의 상태 즉, 치료효과를 판정합니다. 병이 호전된 것을 ‘관해’라고 합니다. 암이 치료 전보다 50%이상 감소하면 ‘부분관해’라 하고, 질병의 모든 증상과 징후가 완전히 없어지고 최소 1개월 이상 지속되면 ‘완전관해’라고 합니다.

침윤성 기태의 관해율은 100% 가까이 보고되고 있습니다. 과거 융모막암종 예후점수제 분류법에 의하면 융모막암종의 관해율은 예후점수표의 합계가 4점 이하인 저위험군 융모막암종이 100%이고, 5-7점인 중등도위험군 융모막암종도 100% 가깝게 보고됩니다. 합계가 8점 이상인 고위험군 융모막암종은 50~80% 정도의 관해율을 보입니다.

위의 표는 5년 상대생존율이 아닌 관해율입니다. 5년 생존율은 동일질환의 진단 또는 치료 후 5년이 경과된 뒤에 생존하는 사람의 백분율을 말합니다. 관해는 암의 증상이나 징후의 감소, 소실을 의미하며 관해율은 각각의 치료군에 대한 관해환자의 비율을 말합니다.