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희귀암 질병정보

요약설명

외음부암이란
발생부위

외음부암의 60 %는 대음순과 소음순에서 발생하며 15 %는 음핵, 10 %는 회음부에서 발생합니다. 또한 10 %는 광범위한 병변을 보이며 5 %는 연속성 없이 여기저기 흩어져 발생합니다.

정의 및 종류

여성 생식기의 외음부에 발생하는 암입니다. 조직학적으로 대부분이 편평세포암이며 이외 흑색종, 기저세포암, 바르톨린선암 등이 있습니다.

외음부암의 예방
위험요인

외음부암의 원인은 아직 분명하게 밝혀지지 않았지만 사람유두종바이러스(HPV) 감염과 외음부 상피내종양(VIN), 연령과 흡연은 잘 알려진 위험인자입니다.

조기검진

추천하는 조기 검진 방법은 없지만 정기적인 자가 검진이 도움이 됩니다.

외음부암의 진단
일반적 증상

대부분 증상이 없지만 있다면 소양증(가려움증)과 만져지는 종괴가 가장 흔하며 이외에도 외음부 출혈, 궤양, 질 분비물, 통증, 배뇨곤란(배뇨 시 통증, 작열감 등) 등이 있습니다. 간혹 서혜부로 전이된 덩어리가 첫 증상으로 나타나기도 합니다.

진단방법

의사의 진찰, 조직검사, 영상검사가 있습니다. 비종양성 상피병변인 이끼 모양 경화증, 편평세포 증식증, 상피내 종양인 외음부 상피내 종양, 파제트병, 흑색세포종양, 그리고 침습성의 종양 등과의 감별이 필요합니다.

외음부암의 치료
치료방법

수술요법, 방사선요법, 화학요법이 있으며 환자마다 개별화된 치료가 필요합니다.

치료의 부작용

수술 후 초기 합병증으로 상처감염, 괴사, 파열 등이 있으며 그 외 요로 감염, 심부정맥, 혈전증, 폐색전증, 심근 경색, 출혈 등이 있습니다. 방사선치료로 인한 초기의 부작용은 염증과 미란, 피부 박리현상이 흔하며 후기에는 림프부종, 섬유화, 궤양, 위축 등이 있습니다. 항암화학요법으로 인한 부작용은 사용하는 항암제의 종류와 양, 치료기간에 따라 백혈구 감소로 인한 감염, 열이 나타날 수 있습니다. 또한 혈소판 수가 감소하면서 쉽게 타박상과 상처 출혈에 노출되며 적혈구 감소로 쉽게 피곤해지며 오심, 구토, 입 안이 허는 증상이 생깁니다.

재발 및 전이

외음부암의 재발은 림프절 전이수와 관련이 있습니다. 3개 미만의 림프절 전이가 있는 환자는 재발율이 낮지만 3개 이상의 림프절 전이가 있는 환자는 재발율이 높습니다.

<위 콘텐츠는 대한부인종양학회의 참여로 제작되었습니다>

외음부의 위치 및 구조

외음부의 해부학적 구조 및 위치는 다음과 같습니다.

여성 생식기의 위치와 구조 여성의 생식기는 질과 자궁 난관과 난소 등으로 구성됩니다 자궁의 아래쪽으로 질과 연결되는 부위를 자궁경부 자궁 내부의 빈 공간을 자궁 내강이라고 부르며 좌우 양쪽의 난관을 통해 복강 내부로 열려있습니다 난관 양쪽 끝에 위치하는 난소는 난자를 생산하고 여성호르몬을 분비합니다 자궁의 단면은 두터운 근육층과 안쪽에 자궁내막층으로 구성됩니다 자궁의 앞쪽에는 방광 자궁의 양쪽 옆에는 요관 자궁의 뒤쪽에는 직장이 위치하고 있으며 이들은 골반뼈로 둘러싸여 보호되고 있습니다 여성 생식기 주변에는 대동맥과 대정맥으로부터 분지 되는 다양한 혈관들과 척수신경에서 뻗어 나온 신경들이 지나가고 이들 조직 사이에는 림프관과 림프절들이 그물처럼 얽혀있습니다 여성 생식기 암은 난소나 자궁경부 자궁 내막이나 자궁의 근육층 질이나 외음부 등에 발생한 암을 의미하며 이들 암은 자라면서 인접한 주위 조직을 침범하거나 림프관을 따라 림프절 전이를 일으키고 혈관을 따라 멀리 떨어진 장기에 원격 전이를 일으키기도 합니다

요도입구

음핵과 질 입구 사이에 있으며 요도측선의 관이 요도입구의 양 외측 바로 밑에 있습니다.

질 입구

질 입구는 다양한 형태의 질막(처녀막)으로 부분 폐쇄되어 있습니다. 질막은 고리 모양 또는 초승달 모양이 흔하며 드물게 폐쇄된 경우도 있습니다. 파열된 뒤에는 여러 개의 동글동글한 소구로 남습니다.

바르톨린선

질 바로 밑에 있는 2개의 분비기관으로, 성적 자극이 있으면 다량의 물질을 배출하여 질 주위를 축축하고 윤활하게 합니다.

음핵

외음부의 전위부에 위치하며 대부분 소음순에 덮여 있습니다. 2~3cm 정도의 원추형 발기조직으로서 하나의 음핵 귀두와 두 개의 음핵 체부, 두 개의 음핵 각으로 구성되었습니다.

소음순

대음순 안쪽에 있는 작은 피부 주름입니다. 바깥면은 대음순과 접하고 안쪽면은 양쪽이 서로 접하며, 회음부에 이르면 점차 없어져 대음순에 합쳐집니다. 소음순은 미약한 발기성 조직으로서 피부는 검게 착색되어 있고 털이 없으며, 양측 소음순 사이의 공간을 전정부라고 하고 질과 요도가 있습니다.

대음순

불두덩에서 아래 뒤쪽으로 달려 항문 앞까지의 한 쌍의 융기된 주름으로, 대음순의 바깥면에는 많은 기름샘과 털이 있으나 안쪽면에는 털이 없고 매끈합니다.

치구

치골 결합부 전면의 삼각형 돌출부로서, 음모로 덮여있는 피부와 피하지방으로 이루어졌습니다.

여성 외음부의 해부학적 구조 - 치구, 음핵표피, 음핵, 대음순, 요도, 소음순, 질입구, 바르돌린선 입구, 항문

[ 여성 외음부의 해부학적 구조 ]

<위 콘텐츠는 대한부인종양학회의 참여로 제작되었습니다>

정의

여성 생식기의 외음부에서 발생하는 암으로 비교적 드문 암입니다. 외음부암의 60%는 대음순과 소음순에서 발생하며, 15%는 음핵, 10%는 회음부에서 발생합니다. 또한 10%는 광범위한 병변을 보이며 5%는 연속성 없이 여기저기 흩어져 발생합니다.

출처 : 국가암정보센터 (https://cancer.go.kr)
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일반적증상

대부분 증상이 없습니다.

  • 1. 가려움: 외음부 부위의 지속적인 가려움
  • 2. 통증 또는 압통: 외음부의 통증이나 압통
  • 3. 덩어리나 성장물: 외음부에 덩어리, 혹 그리고 궤양이 나타남(간혹 서혜부로 전이된 덩어리가 첫 증상으로 나타나기도 함)
  • 4. 피부 색깔이나 질감의 변화: 외음부 피부 색깔이 빨갛거나 하얗게 변하거나 질감이 두꺼워지거나 비늘처럼 변함
  • 5. 비정상적인 출혈: 월경과 관계 없는 출혈, 특히 폐경 후 또는 성관계 후 출혈
  • 6. 열린 상처: 치유되지 않는 지속적인 열린 상처
  • 7. 비정상적인 분비물: 외음부에서 나오는 비정상적인 분비물

진단방법

외음부암은 비교적 조기 진단이 가능한 병변입니다.

의사의 진찰

외음부에 대한 세포 검사와 진찰을 합니다.

조직검사

외음부암은 조직검사로 확진합니다. 조직검사는 외음부에서 작은 조직을 떼어내어 염색한 후 현미경으로 조직을 관찰하는 것입니다. 외음부를 국소마취하고 생검기구를 이용하여 시술하므로 부인과 외래에서 쉽게 할 수 있습니다. 외음부 생검은 거의 불쾌감을 유발하지 않지만, 생검 후 며칠 동안은 검사부위가 아플 수 있습니다. 이를 예방하기 위해 리도카인 젤리 2 % 등과 같은 국소마취제를 배뇨 전이나 주기적으로 바르기도 합니다.

영상검사

조직검사로 확진되면 자기공명영상(MRI), 전산화단층촬영(CT), 양전자방출단층촬영(PET) 등을 시행하여 병기를 결정합니다. 방광, 직장 등으로 전이가 의심되는 환자는 방광내시경이나 직장내시경을 시행하기도 합니다.

<위 콘텐츠는 대한부인종양학회의 참여로 제작되었습니다>

진행단계

암의 진행 정도를 병기(stage)라고 하며, 외음부암이 발견되면 다른 장기로의 전이 유무를 검사하고 그에 따라 병기가 결정됩니다.

[ 외음부암의 진행 단계, FIGO분류, 2021년 개정 ]

병기

위치와 진행 정도

1기

외음부 또는 회음부(항문과 질 사이)에 국한된 경우로

1A기

암의 크기가 2cm 이하이고, 기질 침윤의 깊이가 1mm 이하임

1B기

암의 크기가 2cm 보다 크거나 기질 침윤의 깊이가 1mm를 초과함

2기

크기와 관계없이 인접장기(요도 하부 1/3, 질 하부 1/3, 항문 하부 1/3)를 침범하면서 림프절 전이가 없는 경우

3기

암의 크기와 상관없이 인접 회음부 구조물의 상부로 확장되거나, 개수에 상관없이 고정되지 않고 비궤양 림프절이 있는 경우

3A기

암의 크기에 상관없이 요도 상부 2/3, 질 상부 2/3, 방광 점막, 직장 점막 또는 사타구니 및 대퇴 림프절 전이가 5mm 이하

3B기

사타구니 및 대퇴 림프절 크기가 5mm 초과

3C기

캡슐 외 전이를 보이는 사타구니 및 대퇴 림프절 전이

4기

암의 크기에 상관없이 뼈에 고정된 종양, 또는 고정된 궤양성 림프절 전이 또는 원격 전이

4A기

골반 뼈에 고정되거나, 고정 혹은 궤양이 있는 사타구니 및 대퇴 림프절 전이

4B기

원격 전이

<위 콘텐츠는 대한부인종양학회의 참여로 제작되었습니다>

감별진단

비종양성 상피병변인 이끼 모양 경화증, 편평세포 증식증, 상피내 종양인 외음부 상피내 종양, 파제트병, 흑색세포종양, 그리고 침습성의 종양등 모든 외음부 병변은 해당 의심부위의 생검이 반드시 필요합니다.

<위 콘텐츠는 대한부인종양학회의 참여로 제작되었습니다>

출처 : 국가암정보센터 (https://cancer.go.kr)
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치료방법

처음에는 광범위 외음일괄절제술과 양측 서혜부 및 골반 림프절절제술이 시행되었습니다. 만약 병변(암)이 항문, 직장질 격막 또는 요도근위부를 침범했을 경우에는 골반내용물적출술을 함께 시행하였습니다. 이러한 적극적인 수술법을 통해 생존율은 크게 향상되었으나 수술 후 심리 성적 장애 (psychosexual mordidity)와 감염, 창상 파열이나 림프부종과 같은 급성, 만성 합병증의 빈도가 높아졌습니다. 이러한 광범위 절제술로 인한 합병증의 증가와 삶의 질 저하에 대한 끊임없는 관심은 최근 외음암의 수술적 치료에 대한 패러다임을 다음과 같이 바꾸었습니다.

  • - 외음부암 치료는 환자 상태에 따라 개별화하여 시행한다.
  • - 단일 종양이 있는 경우, 최대한 보존적 치료를 한다.
  • - 종양 크기가 2cm 이하이고 간질 침윤이 1mm 이하인 미세침윤암의 경우 서혜 림프절절제술을 시행하지 않는다.
  • - 림프절절제술을 할 때 병변부위와 함께 일괄 절제하는 피부절개술 대신 분리절개술을 사용한다.
  • - 일괄적으로 모든 환자에게 골반 림프절절제술을 시행하지 않는다.
  • - 외측 종양크기가 2cm 이하이고 동측 서혜림프절 전이가 없는 경우 반대측 서혜 림프절절제술은 시행하지 않는다.
  • - 진행된 외음부암으로 광범위한 수술이 필요한 환자에게는 수술 전 방사선치료를 통해 병변을 줄인 후 보존적 수술을 고려한다.
  • - 서혜부 재발을 줄이고 다발성 서혜림프절 전이가 있는 환자의 생존율을 향상시키기 위해서 수술 수 방사선치료를 시행한다.
  • - 진행한 외음부암 환자에서 방사선치료 전에 림프부종의 빈도를 줄이기 위해 큰 서혜부과 골반 림프절 전이 부분만 제거한다.
  • - 초기 외음부암 환자에서 서혜부 림프절절제술 대신 감시림프절생검을 시행한다.
수술

수술로 비교적 생존율은 증가하였지만, 일괄적인 근치적 외음부절제술 후 장기 입원, 수술 후 정신적, 성적인 후유증 때문에 모든 외음부암 환자의 표준치료는 수술이 아닙니다. 즉, 환자의 질병 상태, 서혜부림프절의 전이 여부에 따라 적절한 수술방법을 결정합니다. 수술의 목표는 여성의 성기능이나 장의 기능 그리고 방광의 기능이 손상되지 않도록 가능한 많은 정상조직을 남기는 것입니다.

수술의 방법은 다음과 같습니다.

  • - 광범위 외음부절제술: 외음부 전체를 절제합니다.
  • - 광범위 국소절제술: 병변을 중심으로 절제합니다.
  • - 서혜부 림프절절제술: 림프절로의 전이 시 림프절을 제거합니다.
  • - 골반내장제거술: 자궁, 질과 함께 직장, 방광까지 제거합니다.
하지의 주요한 림프계 구조 - 골반림프절, 서혜림프절

[ 하지의 주요한 림프계 구조 ]

병변의 크기가 2cm 이하이고 서혜부림프절의 전이가 없을 때 광범위 외음부절제술을 하거나 광범위 국소절제술을 시행합니다. 필요에 따라서는 병변을 제거한 후 피부조직판(skin flap)이나 이식(graft)을 하기도 합니다. 요도 주위의 병변이 크면 수술 시 봉합으로 요도 탈선이나 소변줄기의 일탈을 일으킬 수 있어 6~8주 정도 새살이 차오를 수 있도록 경과를 관찰합니다. 골반내장제거술을 실시한 경우에는 인공항문, 인공요로 등의 장루를 만들어야 합니다.

방사선치료

방사선치료는 고에너지 방사선을 이용하여 암세포를 죽이는 것으로, 외음부암 치료에서 중요한 역할을 합니다. 진행된 암은 수술 전 병변의 축소를 위해 시행되며, 수술 후에 서혜부림프절 전이가 별견된 경우에는 골반림프절 치료를 위해 시행합니다. 또한 수술 시 충분한 절제를 하지 못해 재발의 가능성이 있다면 국소적 재발 방지를 위해 방사선치료를 합니다. 병변이 작고 음핵 주위에 병변이 있는 젊은 여성은 방사선치료가 주된 치료입니다.

항암화학요법

항암화학요법은 항암제를 투여하여 전신에 퍼져있는 암세포에 작용하는 전신치료방법입니다. 주로 국소 제거수술이나 방사선치료 전에 시행하고, 방사선치료와 동시에 시행하기도 합니다. 또한 원격전이가 있는 재발암은 항암화학요법으로 치료합니다.

주로 사용하는 항암제는 시스플라틴(cisplatin), 메소트렉세이트(methotrexate), 사이클로포스파마이드(cyclophosphamide), 블레오마이신(bleomycin), 미토마이신 C(mitomycin C) 등입니다.

외음부암 치료모식도

[ 외음부암 치료모식도 ]

<위 콘텐츠는 대한부인종양학회의 참여로 제작되었습니다>

치료의 부작용

수술로 인한 부작용

수술 후 초기 합병증으로 상처감염, 괴사, 파열 등이 생길 수 있으며, 그외 요로감염, 심부정맥, 혈전증, 폐색전증, 심근경색, 출혈 등이 있습니다. 후기 합병증으로 만성 하지부종이 가장 부작용이며 그외 반복 림프관염, 요실금, 질입구 협착, 서혜부 탈장 및 우울증, 성기능 장애 등이 있습니다.

특히 젊은 여성일 경우 음핵이나 그 주위를 침범하는 병변에 어떤 외과적 절제술을 해도 수술 후 정신적, 성적 후유증이 있을 수 있으며, 외음부 뒤측에 심한 부종이 생길 수 있습니다. 또한 림프절절제술을 받은 환자는 상처감염, 상처부위 파열, 만성 하지부종 등의 합병증으로 고통 받을 수 있습니다. 절제하지 않은 림프절에서 암이 재발할 경우 사망률이 90 %이상이므로 림프절 절제 여부는 매우 중요합니다.

방사선치료로 인한 부작용

외음부는 얇은 점막인데다 습기가 많으며 걸을 때 계속 마찰이 생기는 부위이므로 방사선치료에 약합니다. 방사선치료 초기의 부작용은 방사선이 닿는 피부에 염증, 미란, 동통을 유발하는 피부 박리현상이 생깁니다. 후기에 나타나는 부작용에는 림프부종, 섬유화, 궤양, 위축, 혈관확장 및 괴사 등이 있으며, 고령의 여성인 경우 방사선치료로 대퇴골절의 빈도를 높일 수 있습니다.

항암화학요법으로 인한 부작용

일반적인 항암화학요법과 마찬가지로, 사용하는 항암제의 종류와 양, 치료기간에 따라 백혈구 감소로 인한 감염, 열이 나타날 수 있습니다. 또 혈소판 수가 감소하면서 쉽게 타박상과 상처 출혈에 노출되며 적혈구 감소로 쉽게 피곤해집니다. 또한 메스거움, 구토, 입 안이 헐 수 있으며, 머리카락이 빠지며, 성욕감소 등의 부작용이 있을 수 있습니다. 대부분의 부작용은 치료를 멈추면 사라집니다.

<위 콘텐츠는 대한부인종양학회의 참여로 제작되었습니다>

재발 및 전이

외음부암의 재발은 림프절 전이의 개수와 관련이 있습니다. 림프절 전이가 3개 미만인 환자는 재발률이 낮지만, 림프절 전이가 3개 이상이면 재발률이 높습니다. 수술 시 충분한 절제를 할 수 없는 위치라서 병변부위와 절제부위가 가까운 경우 국소 재발률이 높으며, 원발암의 크기가 4cm 이상이면 재발률이 높습니다. 국소재발의 치료는 재수술, 방사선치료를 주로 합니다. 서혜부 림프절 재발은 수술과 방사선치료를 함께 고려하며, 원격 재발은 항암화학요법을 시행합니다.

치료현황

외음부암의 생존율은 다른 암처럼 진단과 치료가 시작되는 때의 진행정도(병기)에 따라 달라집니다. 예후에 가장 중요한 요소는 림프절 전이 유무이며, 그 다음은 암의 크기입니다. 외음부암 환자의 5년 상대생존율은 병기별로 1기 90.4 %, 2기 77.1 %, 3기 51.3 %, 4기 18 % 정도입니다. 한편 외음부암은 주로 고령에 발병하므로 외음부암 이외의 다른 질환으로 사망하는 경우도 많습니다.

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출처 : 국가암정보센터 (https://cancer.go.kr)
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