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일반적증상

개요

대부분의 연부조직 육종 환자들은 혹이 만져지는 것 외에 뚜렷한 증상을 호소하지 않는 경우가 많습니다. 특히 여유공간이 큰 허벅지나 골반강, 후복막에 발생한 경우에는 혹의 크기가 상당히 커질 때까지 증상이 없는 경우가 많습니다.

종양의 크기가 많이 커지면 주위 구조물에 대한 국소 압박 증상에 의해 통증이 야기되거나 악성종양의 경우 조직괴사와 염증이 동반될 때 통증을 유발할 수 있습니다. 일부 작은 크기에서도 통증을 나타내는 연부조직 종양의 경우에는 그 통증의 양상과 동반 소견들로 특정 종양을 강하게 의심해 볼 수 있습니다. 신경에서 발생하는 종양들의 경우 종양을 두드리거나 누를 때 종양의 원위부로 방사통(저림증)을 호소할 수 있습니다. 혈관종의 경우 간헐적인 통증을 자주 호소하며 때로 종양이 있는 부위의 종창(swelling)을 동반하는 경우도 있습니다. 특히 피부 가까이에 위치하는 경우 푸른 빛깔을 띱니다. 손톱이나 발톱 밑에 약간 푸르고 연분홍 색깔을 띠면서 닿으면 심한 통증을 야기하는 경우 사구종(glomus tumor)임을 짐작할 수 있습니다.

지방육종(脂肪肉腫, Liposarcoma)

종양은 주변과 잘 경계가 지어져 있고, 피막에 싸여 소엽화 되어 있습니다.

지방 육종은 오히려 천천히 자라는 종물이고 종종 심부에 위치하며 크기가 커질 때까지는 증상이 없을 수 있습니다.

미분화육종(Undifferentiated sarcoma)

사지에서 몇 개월간 자라는 무통성의 종물로 유방암, 호즈킨씨병, 다발성 골수종 환자들 중에서 방사선 치료를 받은 환자에게 발생한다는 보고가 있고, 사고(trauma)와는 무관한 것으로 알려져 있습니다.

횡문근 육종(Rhabdomyosarcoma)

종물이 흔히 나타나는 첫 번째 증상이고 급속도로 자랍니다.

활막 육종(Synovial Sarcoma)

관절 주위 또는 건 주위 연부 조직에 동통을 동반한 종창이 시작되고, 수개월 또는 1년 이상에 걸쳐 점차로 커지고 후에는 심한 통증을 호소합니다. 종양은 단단한 편이나 탄력적이며 중증도의 압통도 있습니다.

상피양 육종(Epithelioid Sarcoma)

통증이 없는 조그맣고, 단단한 종괴로 피부 직하부에 생겨, 조금 지나면 피부에 궤양이 생기므로 자칫 피부 궤양, 농양, 감염된 티눈 등으로 오인되어 비전문가가 쉽게 절제해 문제가 되는 경우가 많습니다.

카포시 육종(Kaposi's Sarcoma)

주로 피부나 점막에 발생하는데, 처음에는 붉은색을 띄다가 색이 자줏빛으로 변하는 양상을 보입니다. 반점(patch), 판(plaque), 소결절(nodule) 등의 다양한 형태를 보이기도 합니다.

진단방법

개요

혹이 얼마나 오래 되었는지, 얼마나 크기가 증가하였는지, 해부학적 위치가 어디인지, 피부보다 얼마나 깊은 조직 내에 위치하였는지 등 병력과 이학적 검사를 통해 진단적 단서를 얻습니다. 외상, 혹의 발견 시기, 혹이 생긴 기간, 혹의 성장 등 병력을 알아보고, 크기(size), 깊이(depth), 윤곽 혹은 외형(contour), 색깔(color), 점도(consistency), 유동성(mobility), 표면(surface) 등 이학적 검사를 합니다.

진단을 위해서 시행하는 검사로는 혈액 및 소변 검사 등 실험실 검사, 단순 방사선 검사, 초음파 검사, 전산화단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 혈관조영술, 양성자방출단층촬영(PET) 등이 있습니다. 그러나 이러한 검사들로도 연부조직 육종을 진단하기는 매우 힘들기 때문에 반드시 최종 진단은 조직 검사를 통해 하게 됩니다.

혈액 및 소변검사

특정 악성 종양의 진단 및 치료 후의 재발 감시에 사용될 수 있으며, 전신적인 건강 상태에 대한 평가를 위해 시행합니다.

단순 방사선 사진

단순 방사선 사진은 가장 기본적인 검사이지만 연부조직 종양의 진단에는 큰 도움이 되지 않습니다. 그러나 혈관종이나 일부 활막 육종(33~50%)에서는 내부에 석회화가 관찰되는 경우가 있어 진단에 도움이 됩니다. 기타 간엽성 연골육종(mesenchymal chondrosarcoma), 골외성 골육종(extraskeletal osteosarcoma)등에서도 골화(ossification)소견을 관찰할 수 있습니다. 진행된 연부조직 육종이 뼈를 침범하여 미란(erosion)을 일으킨 경우 단순 방사선 사진에서 관찰될 수 있습니다.

초음파 검사

초음파 검사는 안전하면서도 간단히 시행할 수 있는 우수한 검사입니다. 혹을 직접 확인하며 크기를 측정하는 데 유용하며 종양이 물을 포함한 낭종성 종양(cystic mass)인지 고형종(solid mass)인지의 여부를 판별하는데 도움이 됩니다. 하지만 낭종성 병변과 고형 병변이 동시에 관찰될 경우 그 진단적 해석에 주의해야 합니다. 초음파 검사는 추적 검사를 통해 양성으로 판단되는 종양의 크기 변화를 보거나, 침 조직검사(needle biopsy)를 시행할 때 정확한 위치 파악에 유용하게 사용됩니다. 그러나 전산화단층촬영(CT) 혹은 자기공명영상(MRI)에 비해 영상의 질이 떨어지므로 시행한 의사 외의 사람이 보았을 때는 잘 알아보기가 어렵습니다.

전산화단층촬영(CT)

진단에 전산화단층촬영(CT)은 거의 도움이 되지 않지만, 연부조직 육종이 의심될 때 폐 전이의 유무를 확인하는데 흉부 전산화단층촬영(CT)이 반드시 필요합니다.

자기공명영상(MRI)

자기공명영상(MRI)은 각 조직의 특성이 잘 나타나므로 연부조직 육종의 진단에 필수적인 검사입니다. 종양의 크기, 양상, 위치, 침범 범위, 주요 신경/혈관과의 관계 등을 잘 나타내주므로 수술 시 수술 계획을 결정하는 데 큰 도움을 줍니다. 종양과 근육의 구분이 잘 되며, 여러 각도에서 단층면이 잘 보이는 장점이 있어 절제 여부를 추정하는데 유용하다고 할 수 있습니다. 그러나 결절종(ganglion cyst), 림프관종(lymphangioma), 지방종(lipoma), 색소 융모결절성 활막염(pigmented villonodular synovitis, PVNS), 공격성 섬유종증(aggressive fibromatosis), 근육내 혈관종(intramuscular hemangioma) 등의 몇 가지 양성 종양을 제외하고는 자기공명영상(MRI)검사만으로 진단을 내리기는 거의 불가능합니다. 다만 종양의 크기가 5cm 이상이거나, 불규칙한 모양을 보이는 경우, 주변 정상 조직을 침범한 경우, 종양 주변에 부종이 있는 경우 그리고 종양 내부가 균일하지 않은 경우에는 악성 종양을 의심할 수 있습니다.

양성자단층촬영(PET)

종양의 높은 대사율을 이용한 민감한 검사로서, 신체 전반에 걸쳐 발견되기 힘든 암 조직을 발견하거나 전이 여부를 판정하는 등의 목적으로 사용됩니다. 연부조직 육종의 진단에 일반적인 검사는 아니지만, 병기 판정에 있어 보편적으로 사용되기 시작하였으며, 연부조직 육종의 악성도 판정과 항암제 치료에 대한 반응 정도를 평가하며, 종양의 재발 여부를 알아내는데 사용할 수 있습니다. 약 90%전후의 민감도와 특이도를 가지고 있지만 악성도가 낮은 육종에서는 위음성(false negative)으로 나올 수 있고 염증성 질환과 종양유사병변에서는 위양성이 나올 수 있어 해석에 주의가 필요합니다.

혈관조영술

자기공명영상(MRI)이 사용되기 전까지는 혈관조영술이 악성 종양의 진단에 사용되곤 했으나, 현재에는 진단 목적보다는 수술 전에 종양 부위로 가는 영양 동맥을 인위적으로 영구히 또는 일시적으로 색전(embolization)시켜 종양의 크기를 줄이거나, 수술 시 출혈을 감소시킬 목적으로 많이 사용하고 있습니다.

조직검사

조직검사는 종양의 진단에 필수적인 최종 검사로, 악성 종양이 조금이라도 의심되면 수술 전 반드시 조직 검사를 통해 이를 확인하고 현미경 검사로 육종의 종류와 분화 정도를 판정하게 됩니다.

성공적인 조직검사를 위해서는 다양한 양성/연부조직 육종에 경험이 있는 병리과 전문의와, 조직검사 원칙을 잘 숙지하고 있고 치료 경험이 많은 정형외과 근골격계종양 전문의가 필요합니다.

조직 검사의 방법은 비개방성 방법과 개방성 방법으로 나눌 수 있습니다. 비개방성 방법에는 미세침흡인생검술(Fine Needle Aspiration Biopsy)과 핵심침생검술(Core Needle Biopsy)이 있습니다. 간단하고 안전하며 조직 검사 시 암을 주변 조직에 오염시킬 위험이 적다는 장점이 있습니다. 필요한 경우 초음파 검사나 전산화단층촬영(CT) 등의 도움을 받으면서 시행하면 더욱 안전하면서도 정확하게 종양을 포착하여 검사를 할 수 있습니다.

그러나 침 생검술은 얻어진 조직의 양이 너무 적어서 정확한 진단이 어려운 경우가 있다는 단점이 있습니다. 통상적으로 연부조직 종양의 경우 침 생검술로 진단이 가능한 경우는 약 75%로 알려져 있습니다.

개방성 방법은 피부를 절개하고 종양을 확인 후 조직 검사를 하는 것으로 진단을 위한 조직 채취만을 목적으로 하는 절개 생검(Incisional Biopsy)과 진단과 치료를 동시에 목적으로 하는 절제 생검(Excisional Biopsy)이 있습니다. 이중 절개 생검 시 종양을 다른 조직에 오염시키지 않고 추후 검사 결과에 따라 본 수술을 하는 데 지장을 주지 않도록 반드시 지켜야 할 원칙이 있습니다. 원칙은 피부절개를 5cm 이내 또는 최소한의 절개로 수직으로 가하며 근육과 근육 사이로 절개를 하면 안되고 검사 후 세심히 지혈을 해야 한다는 것 등 입니다. 만약 이러한 원칙들을 지키지 않고 조직 검사를 했을 때 나중에 종양을 완치시키기 위한 광범위 절제술이 불가능해져 부득이하게 절단술을 시행해야 하거나 아예 수술적 치료가 불가능해 질 수도 있습니다.

그리고 절제 생검(Excisional Biopsy)을 할 것인지 절개 생검(Incisional Biopsy)을 할 것인지의 결정은 종양의 크기와 위치에 따라 결정합니다. 절제 생검(Excisional Biopsy)은 임상적 혹은 방사선학적으로 완전히 양성으로 진단된 경우나 양성으로 판단되지는 않으나 위치가 표재성이고 크기가 작아(약 2.5 cm 혹은 3cm)광범위 절제연을 가지고 절제를 하여도 기능에 영향을 미치지 않을 경우에 합니다.

연부조직 육종은 잘 전이한다는 특징이 있습니다. 대부분은 폐로 혈행성 전이(hematogenous metastasis)를 하지만 간혹 림프절이나 다른 장기, 또는 다른 연부조직으로도 전이합니다. 활액막 육종, 횡문근 육종, 상피양 육종, 투명세포 육종 등은 림프절 전이가 비교적 흔한 연부조직 육종입니다. 폐 전이를 조사하기 위해서는 폐의 전산화단층촬영(CT)이나 양성자방출단층촬영(PET)을, 림프절 전이나 기타 전이를 알아보기 위해서는 초음파 검사나 전산화단층촬영(CT)검사, 종양 신티그래피(RI 방사성동위원소를 이용한 전신의 뼈 검사), 양성자방출단층촬영(PET) 등의 검사를 실시합니다.

HIV 감염여부 확인

연부조직 육종의 한 종류인 카포시 육종으로 진단된 모든 환자는 인체면역결핍바이러스(HIV, human immunodeficiency virus)의 감염여부를 확인해야 합니다.

진행단계

병기 결정

연부조직 육종의 병기는 NCCN Guidelines Soft Tissue Sarcoma를 주로 사용합니다. 이 방법은 원발 종양의 크기, 림프절 전이, 원격 전이 여부, 종양의 조직학적 등급에 따라 병기를 판정합니다.

종양의 조직학적 등급은 종양의 분화도, 세포 분열 수, 종양의 괴사 비율의 세 가지 요소를 기준으로 결정되며 각 요소의 평가 점수의 합에 따라 종양의 등급이 결정됩니다. 연부조직 육종은 진단 당시 10% 정도에서 전이를 발견합니다.

감별 진단

개요

악성과 양성을 감별할 수 있는 증상의 특성이 없으므로 비록 양성으로 보이는 혹이라도, 수년간 변화 없이 주치의에 의하여 관찰되었던 경우를 제외하고, 모든 혹은 원칙적으로 조직 생검을 해야 합니다.

지방조직의 종양

지방종 (Lipoma)

가장 흔한 양성 종양의 하나가 지방종이며, 크기도 작은 것부터 큰 것까지 다양합니다. 주로 20~50대에 발생하며, 남녀 비는 1:2입니다. 상피육종, 투명세포육종 등과 감별진단이 필요합니다. 지방종은 악성으로 변할 가능성은 거의 없습니다.

섬유성 조직의 종양

섬유종 (Fibroma)

피하조직 또는 심부조직에 발생하는 단단한 양성 종양입니다.

섬유종증 (Aggressive Fibromatosis)

발생 연령은 6세 ~ 40세까지이며, 전이는 하지 않으나 국소 재발을 잘합니다. 광범위 절제술로 치료를 합니다.

활막조직의 종양

색소 융모결절성 활막염 (Pigmented Villonodular Synovitis)

30 ~ 40대에서 슬관절과 고관절 등 큰 관절에 호발하나 작은 관절, 건초나 점액낭에서도 발생됩니다. 치료는 비활동성인 경우에는 병소 내 절제술, 활동성인 경우에는 병소 변연부 절제술, 공격적인 경우에는 광범위 절제술을 해야 재발을 줄일 수 있으나 관절 내 위치로 인해 광범위 절제가 불가능한 경우가 많습니다.

건막 거대세포종(Giant Cell Tumor of Tendon Sheath)

주로 수부나 족부의 작은 관절이나 건막에서 흔하게 발생하는 양성 종양으로 가끔 큰 관절이나 점액낭에서 발생합니다. 천천히 자라는 연부 조직 결절로 아프지 않으며, 크기는 2cm을 넘지 않습니다. 간혹 주변의 뼈를 밀고 자라면서 파괴시키기도 합니다. 치료는 변연부 절제술을 시행하며 종종 재발을 합니다.

혈관조직의 종양

혈관종 (Hemangioma)

혈관종은 흔한 양성 종양이며, 근육과 뼈를 포함한 모든 조직에서 발생합니다. 혈관종은 악성으로 전환하지 않는 것으로 알려져 있어 증상이 있는 혈관종만 수술하고, 혈관 내 경화 약제를 사용하여 크기를 줄이기도 합니다.

말초신경의 종양

신경초종 (Neurilemmoma)

말초 신경의 신경수초(myelin)에 발생하는ㄴ 양성 종양입니다. 주로 중년기에 호발하며 누르거나 병소를 쳤을 때 신경인성 동통이나 감각 이상을 초래하며, 신경 주행을 따라 천천히 자랍니다. 병소 내 절제술로 치료하면 대개 신경학적 합병증을 거의 남기지 않습니다.

신경섬유종 (Neurofibroma)

피부나 피하 조직, 또는 큰 신경에 발생하며, 천천히 자라는 무통성 종괴입니다. 단발성으로 발생하기도 하며 다발성으로 발생하기도 합니다. 흔히 골격계 이상으로 척추 측만증, 경골이나 쇄골의 가관절 형성, 사지의 과성장 등을 동반합니다.

신경섬유종증(neurofibromatosis)을 가진 환자는 다발성 피하 결절 및 밀크-커피색 반점(cafe-au-lait spot)을 동반합니다. 이 환자에서는 피부에 발생한 것을 제외하고는 악성화할 수 있으므로 특별한 관찰을 요하며 크기가 갑자기 커지는 경우 조직 검사 시행 후 광범위 절제술을 요하는 경우가 있습니다.

치료방법

개요

연부조직 육종의 치료에서 큰 문제 중 하나는, 발생률이 낮기 때문에 양성 종양이겠거니 생각하고 암 전문의가 아닌 일반 병원에서 수술을 받는 것입니다. 암도 초기에는 작을 수 있기 때문에 크기가 작다거나 겉에서 만져진다고 충분히 검사를 받지 않고 수술을 시행할 경우 암을 다른 곳으로 퍼트리는 것은 물론 이후 수술 및 치료에 큰 지장을 초래합니다.

치료방법은 병의 진행 정도(병기), 환자의 나이, 그리고 일반적인 건강 상태 등에 따라 달라집니다. 치료는 크게 수술, 방사선 치료, 항암화학요법으로 나눌 수 있으며, 이러한 치료 방법이 복합적으로 동원되는 다중치료적 접근(multimodality approach) 개념이 일반적으로 적용되고 있습니다. 수술은 가장 중요한 치료법으로 암 조직뿐만 아니라 주위의 정상 조직을 일부 포함시켜 절제해야 암의 재발을 막을 수 있습니다. 과거에는 팔, 다리에 생긴 연부조직 종양의 50% 정도를 절단으로 치료하였으나, 현재에는 약 5% 정도의 환자에서만 절단이 시행되고 있으며 나머지 환자에서는 사지를 보존하는 수술이 시행되고 있습니다.

수술

적절한 수술 방법과 치료 결과를 평가하기 위해 외과적 절제연(surgical margin)에 대한 평가가 중요합니다. 종양의 어느 부분에서 절제하였는지에 따라 다음과 같이 분류합니다.

병소 내 절제 (Intralesional excision)

종양의 실질 내에서 절제되는 것으로 일부 양성 종양에서만 시행 가능합니다. 이 방법은 눈으로 봐도 종양을 남기게 되므로 진단적인 방법으로만 사용 가능합니다.

병소 변연부 절제 (Marginal excision)

종양 주위의 반응층에서 절제하는 경우입니다. 반응층이란 종양 주위에 존재하는 부분으로 이 부분에 눈에 보이지 않는 미세한 종양 세포(미세 전이)가 있다고 간주합니다. 대부분의 양성 연부조직 종양의 절제는 변연부 절제입니다.

광범위 절제 (Wide excision)

종양 및 반응층 밖의 정상 조직을 종양의 어느 방향에서나 충분히 포함하여 절제하는 경우로 악성 종양의 경우 반드시 광범위 절제를 하여야만 완치를 기대할 수 있습니다. 고등급 연부조직 육종에서 광범위 절제를 할 경우 종양에서 2cm 이상의 거리를 두고 절제하는 것이 원칙입니다.

근치적 절제 (Radical excision)

종양이 발생한 부위 전체를 절제하는 방법입니다.

수술의 종류

절단술

절단술은 과거에 종양을 근치적으로 절단하는 대표적인 방법이었습니다. 최근에는 항암화학요법이 발달하면서 광범위 절제연을 통해 종양을 절단하고 소실된 뼈를 종양 삽입물 등을 이용한 사지 구제술을 이용하여 치료하는 것이 추세이나 아직도 주요 혈관이나 신경이 종양에 포함되거나 광범위 절제술로 충분히 종양을 절제할 수 없을 정도로 종양이 큰 경우, 수술 후 재발한 경우는 절단술이 필요한 경우가 있습니다.

사지 구제술 (사지 보존술)

사지 구제술이란 기존의 절단술과 달리 종양으로부터 충분한 절제연을 가지도록 광범위 절제술을 시행한 뒤 각종 기구를 이용하여 절제술로 소실된 뼈와 연부조직을 재건해줌으로써 사지를 보존하는 수술 방법입니다. 최근 수술 기법 및 항암화학요법의 발달로 절단술보다는 사지 구제술로 치료하는 추세입니다.

사지 구제술을 위해서는 먼저 종양의 종류와 분화 정도, 전이 여부, 관절 침범 여부, 주위 주요 신경 및 혈관과의 위치 관계 등을 파악해야 합니다.

주요 신경 및 혈관이 종양에 포함된 경우, 종양에 의한 병적 골절이나 혈종으로 인해 주위 조직에 암세포가 이미 퍼진 경우, 조직 검사를 잘못된 위치에서 시행하여 종양을 완전히 제거할 수 없을 때, 심부 조직에 감염 소견 등이 관찰될 때에는 사지 구제술이 부적절한 것으로 알려져 있습니다.

방사선 치료

연부조직 육종은 다른 암들에 비해 수술 후 재발을 비교적 잘 하며 특히 암이 아닌 줄 알고 수술을 한 번 한 뒤 추후 광범위 절제술을 시행한 경우 방사선 치료를 병행해야 하는 경우가 많습니다. 방사선 치료는 국소적인 잔여 암을 없애기 위해서나 충분한 광범위 절제술이 시행되지 못 한 경우, 수술이 아예 불가능한 경우 주로 시행합니다. 평활근 육종과 악성 신경초종을 제외하고는 대부분의 연부조직 종양은 방사선 치료에 효과가 있습니다.

방사선 치료의 방법은 전통적인 방사선 조사를 외부에서 시행하는 것과 수술 중 시행하는 방법, 방사선 근접 치료 등이 있습니다.

수술 후 잔존암이나, 눈으로 관찰되지 않는 미세암은 방사선 치료로 제어할 수 있다고 판단되어, 수술 전 또는 후에 방사선 치료를 병행하기도 합니다. 수술 전 방사선 치료는 절제 가능한 범위로 종양을 축소시켜 절제술의 성공률을 높일 수 있고, 국소 재발률을 낮출 수 있습니다. 수술 후 방사선 치료는 일차적 치료 방법인 수술을 지연시키지 않고, 수술로 종양 침범의 범위를 정확히 알고 방사선 치료를 계획할 수 있는 장점이 있으며 국소 재발률을 낮출 수 있습니다.

그러나, 모든 연부조직 육종 환자에게 방사선 치료를 시행하는 것은 아니며, 수술 후 잔여 종양 유무, 종양의 크기에 따라 방사선 치료 여부가 달라질 수 있습니다. 일반적으로 수술 후 절제연에 잔여 종양이 남아 있는 경우나 5cm 이상의 큰 종양, 절제연이 충분하지 않은 경우에 대해서는 방사선 치료가 추천됩니다. 수술 후 방사선 치료를 시행할 때는 상처가 아물 때까지 10~20일 정도가 지난 후에 방사선 치료를 시작하고, 수술 전 방사선 치료를 할 때에는 방사선 치료 3주 후 수술하는 것이 통상적입니다. 방사선 치료의 경우도 수술에서와 같이 종양 주위 일부 정상 조직이 치료 범위에 포함됩니다. 치료 기간은 방사선 조사량에 따라 5~7주 정도의 기간이 소요되고 통상적으로 한 주에 5일간 시행합니다.

개개인에 있어 방사선 치료의 결정은 방사선 조사의 위치, 치료 독성, 수술과 항암화학요법의 병합 방법을 고려하여 방사선종양학과 전문의사가 판단하여 결정합니다.

항암화학요법

연부조직 육종은 몇몇 종양을 제외하고는 대부분 항암화학요법에 잘 듣지 않는 특징이 있습니다. 횡문근 육종, 활막 육종 그리고 악성 섬유성 조직구종은 비교적 항암제에 효과가 있는 경우도 있지만 아직까지도 연부조직 육종에서 항암화학요법을 하는 것에 대해서는 많은 이견이 있습니다. 현재까지 소아에서 발생하는 횡문근 육종(rhabdomyosarcoma)을 제외하고는 항암제 투여에 대한 의견 일치가 확실한 경우는 없는 실정입니다. 연부조직의 유잉 육종(Ewing sarcoma)이나 원시 신경 외배엽 종양(primitive neuroectodermal tumor, PNET)에서는 비교적 효과적이고, 일부 활액막 육종, 악성 섬유 조직구종 등에서도 효과를 보이는 것으로 보고되고 있습니다.

연부조직 육종에 대한 항암화학요법이 다른 암에 비해 아직 확립되지 않은 이유는 첫째, 연부조직 육종이 흔한 암이 아니어서 임상 연구를 위한 충분한 환자 수를 확보하기가 쉽지 않으며, 둘째 연부조직 육종은 말 그대로 다양한 종류의 암을 총칭하는 질병군이므로 같은 암이라도 조직학적 분류가 다양하기 때문입니다. 따라서 다른 암이 항암화학요법에 다양한 반응을 보이므로 효과가 균일한 성격의 암과는 달리 소집단 분석을 하게 되어 일반적인 결론을 내리기가 쉽지 않습니다. 하지만 현재의 추세로는, 고 악성도(high grade)이고 크기가 크며(large), 심부에 위치한(deep located) 연부조직 육종에서는 수술 전, 또는 수술 후 항암화학요법제의 투여를 시행하는 경우가 많아지고 있습니다.

종류별 치료방법

지방조직의 암

지방 육종 (Liposarcoma)

연부조직 육종 중 두 번째로 흔합니다. 60~70대 남자에게서 흔히 발생하며, 후복막과 하지, 특히 대퇴 부위에 잘 발생하고 대부분의 암이 5-15cm입니다. 완전한 광범위 절제술 후 필요에 따라 방사선 치료를 하기도 합니다. 지방 육종 중에서 가장 흔한 잘 분화된 지방 육종(well-differentiated liposarcoma)의 경우 악성도가 낮아 원격 전이를 하는 경우는 매우 드물며, 수술 후 방사선 치료 없이 재발 감시를 위한 경과 관찰만 하는 경우가 많습니다. 점액성/원형세포 지방육종(Myxoid/round cell liposarcoma)은 폐 이외의 후복막, 중격동 등의 부위에 전이가 흔한 특징이 있습니다. 다형성 지방 육종(pleomorphic liposarcoma) 및 역분화성 지방 육종(dedifferentiated liposarcoma)은 예후가 좋지 않습니다.

섬유성 조직의 암

섬유 육종 (Fibrosarcoma)

30~40대에 주로 발생하며 대퇴 원위부, 전완부, 복벽 등에 호발합니다. 섬유종이 갑자기 커지거나 수술 후 재발하면 의심하여야 합니다. 광범위 절제술로 치료하며 방사선 치료나 항암화학요법이 재발 및 전이를 방지하는데 도움을 줄 수 있습니다.

근육 조직의 암

평활근 육종 (Leiomyosarcoma)

자궁, 소화기 계통, 후복벽, 혈관벽에 주로 발생하며 사지에는 흔하지 않습니다. 30세 이후의 여성에게 많으며 광범위 절제술로 치료를 합니다. 항암화학요법과 방사선 치료는 효과가 별로 없습니다.

횡문근 육종 (Rhabdomyosarcoma)

연부 조직 육종 중 가장 악성도가 높고, 15세 이하의 어린이에게서 흔합니다. 두경부, 흉벽, 복벽, 상.하지에 발생합니다. 광범위 절제술을 하며, 재발률이 높고 조기에 폐나 림프계로 잘 전이하므로 항암화학요법과 방사선 치료를 병행하여야 합니다.

배아형 횡문근 육종(embryonal rhabdomyosarcoma)이 가장 흔해서 전체 횡문근 육종의 50-60% 정도에 해당되고 폐포(alveolar)형이나 다형성(pleomorphic)형 보다 예후가 좋습니다.

활막 조직의 암

활막 육종 (Synovial sarcoma)

최초에 활막에서 기원하는 암으로 여겨졌으나, 실제로 사지 관절 근처의 건막, 점액낭, 관절막 등과 관계되어 발생하며 실제 관절 내에 생기는 경우는 드뭅니다. 청장년기에 주로 발생하며, 슬관절 주위의 하지에 60% 정도가 발생합니다. 진행이 느리기는 하지만 50% 정도에서 원격 전이가 발견되는데 90% 이상이 폐로 전이되지만 10% 정도에서는 근처의 림프절로 전이됩니다. 광범위 절제술 후 항암화학요법, 방사선 치료로 재발 및 전이를 억제합니다.

혈관 조직의 암

혈관 육종(Angiosarcoma)

연부조직 육종 중 가장 드문 형태의 암으로 주로 노인에게서 발견됩니다. 예후가 매우 불량하여 5년 생존율이 10~15% 정도입니다.

말초 신경의 암

악성 말초 신경초종 (Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor, MPNST)

상.하지 중요 신경의 근위부에서 주로 발생합니다. 약 50% 정도가 신경 섬유종증 1형(von Recklinghausen syndrome)에서 나타나며 신경 섬유종증 1형 환자의 4% 정도에서 악성 말초 신경초종이 발생합니다. 고악성도의 종양으로 국소 재발, 원격 전이가 매우 많고, 특히 신경 섬유종증 1형에서 발생한 경우에는 예후가 더욱 나쁩니다. 치료는 신경 전부를 광범위 절제합니다.

기원을 알 수 없는 암

미분화육종 (undifferentiated sarcoma)

50~70세 고령에서 가장 흔한 악성 연부조직 육종으로 방사선 치료를 받은 환자에게서 발생한다는 보고가 있습니다. 3~10%에서 진단 당시 전이를 보이는데 주로 폐로 전이됩니다. 치료는 광범위 절제술과 방사선 치료를 병행하는데, 최근에는 보조적인 항암화학요법이 효과적이라고 보고되고 있습니다. 5년 생존율이 60% 정도로 알려져 있습니다.

카포시 육종(Kaposi's Sarcoma)

피부나 점막에 국한되어 있는 국소병변의 경우 냉동요법(Cryotherapy), 광역동 치료(photodynamic therapy), 방사선 치료(radiation) 등이 있으며 방사선 치료는 16-30Gy 정도의 선량을 주어 치료합니다. 광범위한 구강 또는 위장관점막에 병변이 있거나, 피부병변의 부종이나 궤양이 동반되어 있는 경우, 또는 전신 전이(다른 장기로 전이)가 있는 경우 항암치료를 진행합니다.

반대로 광범위한 구강 또는 위장관점막에 병변이 없는 경우, 피부병변의 부종이나 궤양이 없는 경우, 또는 전신전이(다른 장기로 전이)가 없는 경우, 가장 먼저 인체면역결핍바이러스(HIV, human immunodeficiency virus)에 대한 강력한 항바이러스치료를 먼저 해야 합니다. 하지만 광범위한 구강 또는 위장관점막에 병변이 있는 경우, 피부병변의 부종이나 궤양이 동반되어 있는 경우, 또는 전신전이(다른 장기로 전이)가 있는 경우 항바이러스치료와 항암치료를 같이 시행해야 합니다.

치료의 부작용

절단술의 부작용

절단술의 대표적 합병증으로는 관절 구축, 신경종, 환각지 그리고 환각통이 있습니다. 관절 구축은 절단한 부분의 관절이 굳는 것입니다. 수술 후 조기에 근육 및 관절 운동을 시켜 예방할 수 있으며, 가벼운 구축은 물리 치료로 해결되나 심한 경우 수술로 이완시켜 주어야 할 수도 있습니다.

신경종은 대부분 신경의 절단부에 발생하는데 신경 절단부가 흉터 조직에 유착이 되며 발생합니다. 환각지와 환각통은 절단 후 절단되어 없어진 부위가 남아있는 듯한 착각을 가지거나 그 부위에 통증이 있는 것을 말합니다. 대부분 의지를 장착하면 감소되거나 사라지지만 간혹 심한 경우는 신경종 제거술이나 약물 치료, 정신과적 치료나 전기 자극 치료를 필요할 수도 있습니다.

사지구제술(사지 보존술)의 부작용

수술 직후의 합병증은 주로 수술기술 상의 문제나 연부조직과 관련된 합병증이며, 지연성 합병증은 골격 재건술의 실패나 국소 재발과 관련된 것으로 보고되었습니다. 가장 흔한 합병증은 피부 괴사로서, 이것은 금속이나 뼈 바깥쪽에 근육이나 다른 연부조직이 부족하여 피부 피판이 직접 덮이게 되기 때문입니다. 이러한 창상(상처)의 문제는 수술 후 항암화학요법이나 방사선 치료를 지연시키게 되어 환자의 예후에 상당한 영향을 줄 수 있습니다.

신경 손상으로 인한 마비 증상, 혈관 손상이나 혈전으로 인한 순환 장애가 올 수 있고 관절의 기능 장애는 대퇴사두근의 절제 정도, 사지의 길이 변화, 수술 후 고정 기간 등 여러 가지 요인에 의해 영향을 받게 됩니다. 재사용하는 자가골과 동종골을 이식할 경우, 이식된 골과 환자의 뼈 사이의 불유합, 이식된 골의 골절, 위축 또는 흡수 등이 발생할 수 있습니다. 금속으로 만든 종양 대치물을 이용할 경우, 삽입된 금속의 기계적 부전, 즉 대치물의 골절, 또는 대치물과 뼈의 연결부에서의 골절이 일어날 수 있으며, 대치물과 뼈의 고정과 관련하여 골 시멘트와 뼈의 경계, 또는 금속과 뼈의 접촉 부분이 느슨해지는 경우가 있습니다.

재발 및 전이

재발 및 전이

연부조직 육종도 사망률과 절단을 하게 되는 비율은 계속 감소하고 있습니다. 이는 항암화학요법 및 방사선 치료의 발달과 각종 의료 장비의 발전에 의해 종양을 효과적으로 제거한 뒤 결손 된 부분을 다시 재건할 수 있기 때문입니다.

연부조직 육종 수술 후 예후를 결정하는 것은 국소 재발과 전이입니다. 이를 확인하기 위해 수술 및 치료 후에도 정기적인 외래 방문을 해야 합니다.

국소 재발은 수술 시 절제연이 어떠하였는지에 따라 결정되는데 양성 종양인줄 알고 종양만 제거하는 변연부 절제연으로 수술하였을 때는 대부분에서 재발하는 것으로 알려져 있어 반드시 다시 광범위 절제술을 시행해야 합니다. 광범위 절제술의 경우는 30% 정도에서 국소 재발을 하는 것으로 알려져 있습니다.

전이는 크게 림프절 전이와 원격장기 전이로 나눌 수 있습니다. 대부분 연부조직 육종은 림프절 전이는 잘 안 하지만 활막 육종, 횡문근 육종, 악성 섬유성 조직구종의 경우 림프절 전이를 하는 것으로 알려져 있습니다. 이 환자들에서 림프절 전이의 빈도는 약 5.8%로 알려져 있으며 림프절 전이가 있을 경우 불량한 예후를 보입니다.

다른 장기로의 원격장기 전이는 주로 폐로 먼저 전이를 하게 됩니다. 약 10%의 환자에게서 진단 시 이미 폐 전이가 있으며 전이된 폐 종양을 수술로 제거하지 않으면 평균 생존 기간은 1년으로 알려져 있습니다. 수술을 해도 완치율은 25% 정도로 불량한 예후를 보입니다.

치료현황

생존율은 암에 따라 차이를 보이나 대체적으로 항암화학요법을 한 경우 생존율이 높아집니다. 여러 가지 수술 기술, 방사선 치료, 항암화학요법으로 생존율을 높이고 있습니다.

지방육종 (脂肪肉腫, Liposarcoma)

5년 생존율은 점액성(myxoid)형과 높은 분화도(Well-differentiated)형은 약 70% 정도, 다형성(pleomorphic)형과 원형성(round cell)형은 약 50% 정도이며, 후복막 병소인 경우에는 40% 정도입니다.

미분화육종 (undifferentiated sarcoma)

5년 생존율은 약 60% 정도로 알려져 있습니다.

혈관 육종 (Angiosarcoma)

예후는 5년 생존율이 10~15% 정도로 좋지 않습니다.

섬유 육종 (Fibrosarcoma)

예후는 5년 생존율이 40~60%로 보고되고 있으며, 소아에서 발생한 경우 예후는 더 좋아서 5년 생존율이 80% 이상입니다.

상피 육종(Epithelioid Sarcoma)

예후는 비교적 좋아 5년 생존율이 70% 이상입니다.

카포시 육종(Kaposi's Sarcoma)

후천면역결핍증후군 관련 카포시 육종(AIDS-related KS)의 5년 생존율은 90%이상입니다. 그 외에 광범위한 구강 또는 위장관점막에 병변이 있는 경우, 피부병변의 부종이나 궤양이 동반되어 있는 경우, 또는 전신전이(다른 장기로 전이)가 있는 경우에도 항바이러스치료와 항암치료를 같이 시행하면 역시 5년 생존율이 83% 정도로 예후가 매우 좋은 암이라고 할 수 있습니다.