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희귀암 질병정보

요약설명

소장암이란
발생부위

소장은 소화관의 일부로 위와 대장의 사이에 위치합니다. 전체 길이는 약 5~6m이며 십이지장, 공장 및 회장으로 구성되어 있습니다.

정의 및 종류

소장암이란 소장에서 발생하는 악성 종양을 말합니다. 소장암에는, 선암, 유암종(신경내분비종양), 악성 림프종, 육종, 위장관기질종양(GIST), 전이성 소장암 등이 있습니다. 선암은 소장 내벽의 가장 바깥쪽을 덮고 있는 상피세포의 한 종류인 선세포에서 암세포가 발생한 경우이며, 유암종은 소장 점막의 호은(好銀)세포에서 암세포가 기원한 경우입니다. 악성 림프종은 림프조직의 림프구에서 발생하는 악성 종양이며 위장관기질종양은 점막하층에 있는 중간엽세포의 일종인 “카할기질세포”에서 기원하는 것으로 알려졌습니다.

소장암의 예방
위험요인

붉은색 육류 및 소금에 절인 훈제 음식의 잦은 섭취, 음식에 포화 지방 성분이 많을수록 발생 위험이 증가하며 발생 위험을 증가시키거나 관련이 있는 질환에는 가족성 용종증, 크론병, 셀리악병, 포이츠-에거스증후군, 유전성 비용종성 대장암, 신경섬유종증, 리프라우메니 증후군 등이 있습니다. 위험 환경 요인들로는 방사선, 에스트로젠(estrogen), 단백동화스테로이드(anabolic steroid) 및 살충제 등이 있습니다.

조기검진

발생빈도가 상대적으로 매우 낮은 암이기 때문에 현재 특별히 권장되고 있는 조기검진법은 없습니다.

소장암의 진단
일반적 증상

장폐색에 의한 복부 불편감 및 구토 등이 가장 흔한 소장암의 증상이며 두 번째로 위장관 출혈 증상이 흔하게 나타납니다. 약 50% 정도에서 식욕부진을 동반한 체중감소를 보이며 육종과 악성 림프종의 경우에 장천공이 잘 발생하는 것으로 알려졌습니다. 유암종이 있는 경우에는 유암종 증후군이 나타나며 소장암으로 인해 복부 종괴가 촉지되는 경우가 25% 정도로 보고됩니다. 소장암이 진행된 경우에는 악액질, 간비대 및 복수 등을 동반할 수 있습니다.

진단방법

혈청학적 검사, 소장조영검사, 전산화단층촬영, 캡슐내시경검사 등으로 소장암을 진단할 수 있습니다. 악성 종양 이외에 소장에 발생할 수 있는 양성 종양들로는 선종, 평활근종, 지방종, 신경섬유종, 섬유종 등이 있습니다. 악성 종양과 양성 종양의 정확한 감별을 위해서는 내시경을 통한 조직검사가 필요합니다. 하지만 병변이 공장이나 근위부 회장에 위치하는 경우 접근이 어려우므로 먼저 수술적 절제를 하고 난 후에 비로소 종양의 정확한 병리학적 진단이 내려지는 경우가 많습니다.

소장암의 치료
치료방법

수술, 항암화학요법 및 방사선 치료 등이 있는데, 수술적 절제가 치료의 기본입니다. 최근에 유전체학과 단백질체학 분야에서 유전자와 단백질을 이용한 소장암의 진단 및 치료에 대해서 많은 연구가 진행되고 있습니다.

재발 및 전이

수술을 받은 후 많은 경우에 재발이나 전이가 발생합니다. 조직학적 종류에 따라 약간의 차이를 보이며, 선암이 다른 종류의 소장암들에 비해서 비교적 재발을 잘 하는 것으로 알려졌습니다. 같은 종류라면 수술 당시 진행된 정도(병기)가 심할수록 재발의 위험이 높아집니다.

발생부위

소장은 소화관의 일부로 위와 대장의 사이에 있습니다. 소장의 전체 길이는 약 5 ~ 6 m이며 십이지장, 공장 및 회장으로 구성됩니다.

소장의 위치와 구조

[소장의 위치와 구조]

소장의 기능

소장의 가장 중요한 기능은 영양 물질을 소화하여 흡수하는 것입니다. 이를 위한 여러 가지 소화효소 및 호르몬들이 소장에서 분비됩니다. 또한 소장은 면역물질을 분비하여 감염에 대한 방어기전의 역할을 하기도 합니다.

정의

소장암이란 소장에서 발생하는 악성 종양을 말합니다.

출처 : 국가암정보센터 (https://cancer.go.kr)
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일반적증상

소장의 종양은 매우 드물며 특별한 증상을 동반하지 않습니다. 이 때문에 소장암은 늦게 발견되거나 복부 수술 중 우연히 발견되는 경우가 많습니다.
소장암이 진행되면서 종양의 크기가 충분히 커져서 종양에 의해서 소장이 막힐 정도가 되면 장폐색 증상이 나타날 수 있습니다. 장폐색에 의한 복부 불편감과 구토 등이 가장 흔한 소장암의 증상입니다. 복부 통증은 장폐색과 관계없이 발생하는 경우도 많으며, 특히 소장암 환자가 등이나 허리 통증을 호소하는 경우는 소장암의 후복강(retroperitoneum) 침범 가능성을 시사합니다.
소장암에 의한 위장관 출혈은 두 번째로 흔한 소장암의 증상이고, 대개 만성적입니다. 특히 소장 육종의 경우에는 출혈이 심할 수 있습니다. 따라서 위장관 출혈이 의심되면 우선 위와 대장에서 출혈 부위를 확인하고, 이상이 없다면 반드시 소장에 대한 검사를 해보아야 합니다.
소장의 양성 종양으로 인한 체중 감소는 드물지만, 소장암일 경우에는 약 50% 정도에서 식욕 부진을 동반한 체중 감소를 보입니다.
소장암으로 의한 장 천공은 육종과 악성 림프종의 경우에 잘 발생하는 것으로 알려졌습니다. 십이지장 팽대부 주변에 소장암이 발생하면, 담즙(bile juice)이나 췌액(pancreatic juice)의 배액을 막아서 황달이나 췌장염을 동반할 수 있습니다.
유암종이 있는 경우에는 신경내분비세포에서 분비되는 세로토닌(serotonin)이라는 신경전달 물질에 의해서 여러 증상이 나타날 수 있는데, 이를 유암종 증후군(carcinoid syndrome)이라고 합니다. 유암종 증후군은 유암종이 간 전이를 동반하지 않으면 잘 발생하지 않고, 간 전이가 있는 경우라도 약 30% 정도에서만 발생합니다. 유암종 증후군의 증상은 얼굴과 가슴 부분의 홍조, 물 같은 설사, 기관지 천식 등입니다.
소장암으로 인해 복부 종괴가 촉지되는 경우는 25 % 정도이며, 소장암이 진행된 경우 악액질(cachexia), 간 비대 및 복수(ascites) 등이 동반될 수 있습니다.

진단방법

혈청학적 검사(혈액검사)

소장 선암의 경우 종양표지자의 일종인 암태아성항원(CEA)이 증가할 수 있는데, 보통 간 전이를 동반하는 경우가 대부분입니다. 또한 간 전이가 있는 경우 빌리루빈 수치의 증가나 간 기능 수치의 이상을 보일 수 있습니다.
유암종의 경우, 세로토닌의 대사물인 초산 5-히드록시인돌(5-Hydroxyindoleacetic acid, 5-HIAA)의 수치가 혈액 내에서 증가할 수 있으며, 유암종의 간 전이가 심하게 동반되는 경우에는 소변 내에서 초산 5-히드록시인돌(5-Hydroxyindoleacetic acid, 5-HIAA)의 수치가 증가할 수 있습니다.

조영검사

소장조영검사(small bowel series)는 소장의 종양성 병변을 진단하는 방사선학적 검사 중 가장 중요한 검사입니다. 소장조영검사에는 두 가지 방법이 있는데, 경구 소장조영술과 고위 관장법(enteroclysis)입니다.
경구 소장조영술은 조영제(주로 바륨 현탄액)를 마시고 일정한 간격으로 복부 단순 방사선 촬영 사진을 촬영하는 방법으로 일반적으로 소장조영검사라 하면 이 방법을 말합니다. 경구 소장조영술은 50%-80%의 정확도를 보입니다.
고위 관장법은 코를 통해서 십이지장이나 근위부 공장까지 직접 관을 삽입한 후 이 관을 통해 조영제를 소장에 직접 투여하여 단순 방사선 촬영 사진을 촬영하는 방법입니다. 이 방법은 정확도가 90% 내외지만 검사가 힘들고 방사선 조사량도 상대적으로 많습니다.

전산화단층촬영 (CT)

복부의 전산화단층촬영검사를 통해서 소장 종양의 복강 내 위치를 파악할 수 있습니다. 또한 전산화단층촬영 검사는 종양의 침윤 정도나 간 전이 같은 소장 외 병변의 진단에도 유용합니다. 특히 소장 내 종양이 양성인지 악성인지도 예측할 수 있습니다.
그러나 초음파검사와 자기공명영상(MRI) 검사는 소장 종양의 진단에 적합하지 않습니다.

캡슐 내시경검사 (capsular endoscopy)

최근에는 캡슐 내시경을 소장암의 진단에 많이 이용하고 있습니다. 카메라가 장착된 작은 캡슐 모양의 내시경을 입으로 삼키면 이 캡슐이 항문을 통해 몸 밖으로 배출될 때까지(보통 24시간 이내) 전체 장 내부를 촬영하며 촬영된 영상을 통해 소장암을 진단할 수 있습니다.

소장 내시경검사(enteroscopy)

소장 내시경 검사는 육안으로 소장암을 진단할 수 있으며, 유일하게 조직 검사를 할 수 있는 검사법입니다. 그러나 소장이 5~6미터 가량으로 길고 내시경이 위 또는 대장을 통해서 소장에 도달하기 때문에 검사가 힘들고 시간도 오래 걸리며 방사선 노출이 동반되는 검사입니다.

그 밖의 검사들

단순 복부촬영은 소장암 자체를 진단할 수는 없지만, 소장암에 의해 장폐색이 발생했을 경우 장폐색의 진단에 큰 도움이 됩니다.
혈관조영술은 종양 내에 혈관 성분이 풍부하고 여기에서 심한 출혈을 동반할 때 진단 및 치료에 도움이 됩니다.
방사선 동위원소가 부착된 적혈구 스캔으로 출혈을 동반한 종양의 위치를 확인하는 경우도 있습니다.

소장(공장)암의 소장조영검사 소견 및 전산화단층촬영 소견

[ 소장(공장)암의 소장조영검사 소견 및 전산화단층촬영 소견 ]

진행단계

소장암(선암)의 병기 판정에는 미국공동암위원회(American Joint Committee on Cancer, AJCC)에서 제안한 TNM 병기를 사용합니다. TNM 병기는 암 조직이 점막이나 근육층에 침범한 정도(T 병기), 주변 림프절에 퍼진 정도(N 병기) 그리고 다른 신체 부위로 전이되는 원격전이 여부(M 병기)를 종합적으로 판단해서 병기를 1기, 2기, 3기 및 4기로 구분합니다.

[ 소장암의 진행 단계 ]
병기 진행 정도
1기

암 조직이 주변 림프절 전이 없이 소장벽 일부(점막하층 또는 고유근층)을 침범한 단계.

2기

암조직이 주변 림프절로 전이하지는 않았으나 소장벽 전체를 침범한 단계.

3기

주변 림프절로의 전이가 있는 단계.

4기

원격전이가 있는 단계.

주의사항

위 단계는 소장의 선암에 국한된 진행 단계(병기)이며, 림프종, 유암종, 육종은 해당하지 않습니다.

감별진단

소장에 발생할 수 있는 종양성 병변에는 소장암(악성 종양) 이외에도 여러 가지 양성 종양이 있습니다. 소장에 발생할 수 있는 양성 종양으로는 선종, 평활근종, 지방종, 신경섬유종, 섬유종 등이 있습니다.
양성 종양과 악성 종양을 감별할 수 있는 특징적인 증상은 없습니다. 단지 양성 종양의 경우에 체중 감소, 복부 통증 및 장 천공 등이 비교적 드물고 출혈이 더 흔합니다. 그리고 악성 종양에서 증상의 진행이 양성 종양에 비해 더 빠릅니다.
소장조영검사나 전산화단층촬영(CT)검사 등에서 보이는 영상의학적 소견, 또는 캡슐 내시경 검사에서 보이는 내시경적 소견을 통해 종양의 악성 여부 및 종류를 예측할 수 있지만, 정확한 감별을 위해서는 내시경을 통한 조직 검사가 필요합니다. 그러나 소장의 내시경 검사는 매우 힘들고 시간도 오래 걸립니다. 병변이 십이지장 또는 회맹판 가까운 말단 회장에 위치한다면 위내시경이나 대장내시경을 통해 병변에 접근할 수 있지만, 병변이 공장이나 근위부 회장에 위치하는 경우에는 내시경으로 접근하기가 매우 어렵습니다. 그래서 먼저 수술적 절제를 하고 난 후에 비로소 종양의 정확한 병리학적 진단을 내리는 경우가 많습니다.

출처 : 국가암정보센터 (https://cancer.go.kr)
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치료방법

소장암의 치료 방법은 다른 암들과 마찬가지로 수술, 항암화학요법 및 방사선 치료 등이 있는데, 수술적 절제가 치료의 기본입니다.
치료 방법의 선택은 환자의 연령 및 전신 건강 상태, 암의 위치, 크기와 종류, 타 장기로의 전이 여부 등에 따라 달라질 수 있습니다.

선암

소장에 발생한 선암의 치료방법으로 가장 중요한 것은 수술입니다.
선암이 십이지장의 근위부에 있으면 췌장의 일부, 담관의 일부 및 십이지장과 위의 일부를 함께 제거하는 췌십이지장 절제술을 합니다.
선암이 십이지장 원위부에 있으면 병변을 포함한 소장의 부분절제를 시행합니다.
선암이 공장 및 회장에 있어도 병변을 포함한 후 소장의 일부를 절제합니다. 이때 병변 주위의 림프절을 함께 제거하는데, 이를 근치적 절제(radical resection)라고 합니다. 근치적 절제의 이유는 암세포가 림프관을 따라 림프절로 전이될 수 있기 때문입니다.
선암의 크기가 크고 주변 장기 및 림프절로의 전이가 있어 근치적 절제가 불가능해도, 일반적으로 장폐색 등의 증상 완화를 위해 병변을 절제합니다.
방사선 치료나 항암화학요법은 아직까지 선암에 효과가 없는 것으로 알려졌습니다. 간혹 수술이 불가능한 환자에게 항암화학요법을 시행하여 병변이 치료에 반응(크기가 줄어듦)하게 만드는 경우도 있지만, 이 경우도 예후가 나쁩니다.

유암종

유암종은 주변의 림프절이나 간으로 전이될 수 있어 수술적 절제를 하는 것이 치료의 기본입니다. 수술 방법은 유암종의 크기, 위치 및 전이 여부에 따라 달라집니다. 유암종의 크기가 1cm 미만이고 주위 림프절로의 전이가 없는 경우에는 병변을 포함한 소장의 부분절제만으로 충분합니다. 그러나 크기가 1cm 이상이거나, 다발성이거나 또는 주위 림프절 전이를 동반하는 경우에는 병변을 포함한 소장의 일부 및 주위 림프절들을 광범위하게 절제하는 근치적 절제술을 시행합니다. 유암종에 대한 여러 약물이나 항암화학요법 등의 내과적 치료는 별다른 효과가 없습니다.

악성 림프종

소장에 발생한 악성 림프종의 치료에도 수술적 절제가 가장 중요하며, 수술과 함께 방사선 치료와 항암화학요법을 병행했을 때 가장 예후가 좋습니다.

육종
소장에 발생한 육종의 치료에도 수술적 절제가 가장 중요합니다. 평활근육종이나 위장관기질종양(GIST) 등은 림프절 전이가 드물어 병변을 포함한 소장의 부분 절제술만으로 치료가 가능하며, 주변의 림프절을 제거하는 수술은 필요하지 않습니다.

타이로신카이네즈(tyrosine kinase) 억제제인 이매티닙(imatinib, 글리벡 GleevecTM)은 원래 만성 골수성 백혈병 치료제로 개발되었는데, 이 약물이 절제 불가능할 정도로 심하거나 다른 장기로 전이가 일어난 위장관기질종양의 보조적 치료에 도움을 주는 것으로 알려져 위장관기질종양의 항암화학요법 치료제로 많이 사용합니다. 실제로 50% 이상의 환자에게서 종양의 크기가 작아지는 효과를 보였다는 보고가 있습니다.

기타

최근에 유전체학(genomics)과 단백질체학(proteomics) 분야에서 유전자와 단백질을 이용한 소장암의 진단 및 치료에 대한 많은 연구가 진행 중입니다.

재발 및 전이

소장암은 수술받은 후 재발 없이 완치될 수도 있지만, 많은 경우에 재발이나 전이가 발생합니다. 재발 및 전이는 조직학적 종류에 따라 약간의 차이를 보이며, 선암이 다른 소장암에 비해서 많이 재발합니다.
같은 종류의 암이라면 수술 당시 암이 진행된 정도(병기)가 심할수록 재발의 위험이 큽니다.
재발이나 전이가 발견됐더라도 적절한 치료 방법을 잘 선택하면 다시 한 번 좋은 결과를 기대할 수 있어 가능한 한 재발 초기에 병을 발견하는 것이 중요합니다. 따라서 수술 또는 항암화학요법과 같은 치료를 마친 후에 모든 환자는 정기적으로 재발이나 전이 여부를 검사 받는 것이 좋습니다.

선암

소장 중 위와 연결되는 부분인 십이지장 제1, 2부에서 발생한 암에는 췌십이지장 절제술을 하고 제3, 제4부의 암에는 십이지장 부분 절제술을 시도합니다. 22~75%의 환자에게서 림프절 전이가 나타나며 림프절 전이가 있다면 예후가 나쁩니다.

유암종

개복 수술 중에 단단하고 흑갈색을 띄는 점막하 결절이 원위부 소장에서 발견되는 것으로, 증상이 있다면 종괴의 크기가 증상이 없는 경우보다 더 큽니다. 림프절이나 간 전이는 종양의 크기에 비례하여 종양의 크기가 1cm 이하일 경우에는 림프절 전이가 드물지만 1~3cm이면 75%, 3cm이상이면 90% 이상의 전이율을 보입니다. 증상이 있는 소장 유암은 수술 시 거의 모든 경우 전이가 있는 상태로 발견됩니다. 약 30%가 다발성이므로 수술 중에 나머지 소장을 꼼꼼하게 점검해야 합니다.

치료현황

소장암의 치료 성적은 수술 당시 암이 진행된 정도(병기)와 암종의 조직학적 종류에 따라 다르게 나타납니다.
2010년 미국암연합위원회(AJCC)에서 출간한 암병기결정 매뉴얼(cancer staging manual, 7th edition)에서는 전체 소장 선암의 평균 5년 생존율을 30% ~ 35% 정도로 보고합니다. 림프절 전이가 없으면 5년 생존율이 50% 정도이지만, 림프절 전이가 있으면 5년 생존율이 25% 이하로 떨어집니다. 원격전이가 있으면 5년 생존율이 5% 정도로 예후가 매우 나빠집니다. 선암이 십이지장에 위치한 경우가 공장이나 회장에 위치한 경우보다 예후가 더 좋습니다.
소장 유암종은 5년 생존율이 65% 정도로 선암에 비해서 예후가 좋은 편이지만, 다른 위장관 유암종에 비해서는 진행된 병기에서 발견된 경우가 많아 예후가 나쁜 편입니다.
소장의 악성 림프종은 5년 생존률이 40%~50% 정도입니다.

출처 : 국가암정보센터 (https://cancer.go.kr)
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