희귀암 질병정보
요약설명
비인두암이란
발생부위
비인두는 뇌기저에서 연구개까지 이어지는 인두의 가장 윗부분으로 비강(콧구멍)의 가장 깊은 곳에 위치합니다. 인두는 비인두, 구인두, 하인두로 나뉘는데 이 중 비인두에 발생하는 악성 종양을 비인두암이라고 합니다. 조직학적으로는 편평세포암종이 대부분을 차지합니다.
비인두암의 예방
위험요인
엡스타인 바 바이러스(Epstein Barr Virus)와 관련하여 발생률이 높아지는 것으로 알려져 있습니다. 유전적 소인, 면역 기능 저하 등에 대한 연구가 진행되고 있습니다.
예방법
바이러스, 불결한 위생이나 음식과 연관되어 있을 가능성이 있으므로 평소 위생관리를 잘 하고 신선한 채소와 과일을 잘 섭취하고 흡연이나 음주는 삼가는 것이 좋습니다.
조기 검진
여러 다른 암과 마찬가지로 조기 발견이 중요하므로 경부의 종괴나 지속적으로 생기는 한쪽 코막힘, 귀 먹먹함(이충만감) 등의 증상이 있을 때는 세침흡인검사 및 코 내시경을 시행해야 합니다.
비인두암의 진단
일반적 증상
비인두암은 초기에 증상이 잘 나타나지 않기 때문에 병이 진행된 상태에서 발견되는 경우가 많습니다. 중이염이 동반되어 한쪽 귀가 멍멍한 증상이나 잦은 코피, 청력저하가 나타날 수 있고 한쪽의 코막힘이 유난히 심하고 음식물을 삼키기 힘들거나 얼굴이 붓고 아프고 부비동이 자주 감염되거나 염증을 일으키는 증상이 나타날 수 있습니다.
진단 방법
코 내시경을 통해 비인두 종괴를 조직검사하고 필요시 세침흡입검사를 시행합니다. 종양 크기를 평가하고 전이 여부를 알아보기 위해 컴퓨터단층촬영(CT)이나 자기공명영상(MRI)을 해야 하는 경우도 있습니다. 바이러스와 비인두암의 관련성에 근거하여 바이러스에 대한 혈액검사를 시행하기도 합니다.
비인두암의 치료
치료방법
해부학적으로 접근이 어려운 수술적 방법보다 방사선 치료 혹은 항암 방사선 병합 요법 등과 같은 비수술적 방법으로 치료합니다. 진행된 비인두암의 경우 전신전이가 생겼을 가능성이 있고 방사선 치료가 효과적이지 않을 수 있기 때문에 방사선 치료와 함께 항암제로도 치료해야 합니다.
재발 및 전이
예후는 암이 얼마나 진행되었는지에 따라 달라지는데 조기에 치료하면 환자의 1/3 가량은 5년 이상 생존할 수 있는 것으로 알려져 있습니다.
발생부위
인두의 구조
인두는 상하 높이에 따라 세 부위로 나뉘며 위로부터 비인두, 구인두, 하인두로 분류됩니다.
각 기관(비인두, 구인두, 하인두)은 서로 다른 생리적 기능을 가지고 있습니다.
인두의 위쪽으로는 뇌기저부, 아래쪽으로는 식도가 경계가 되며, 하인두는 식도의 입구에 해당하고 그 앞쪽에는 후두가 있습니다.
[ 인두의 구조와 위치 ]
비인두의 구조
비인두는 뇌 기저부부터 입천장(연구개)까지 인두의 위쪽 1/3에 해당하는 파이프 모양의 부위를 말합니다. 비인두에는 콧구멍의 뒤와 통하는 부위인 후비공, 비인두의 후벽, 귀와 통하는 이관 입구부 등이 있습니다. 이관은 중이강 내 압력을 조절하는 역할을 합니다.
[ 비인두의 위치와 발생하는 종양 ]
정의
비인두의 양성 종양은 매우 드뭅니다. 비인두의 악성 종양은 대부분 편평상피에서 기원한 암종입니다. 이외에 드물지만 악성 림프종, 선암종, 악성 흑색종 등이 있습니다. 상피세포암종은 흔히 3가지 형으로 분류합니다. 1형은 각화 편평상피세포암종, 2형은 비각화 편평상피세포암종(이행세포암종), 3형은 미분화 암종(림프 상피암, 역행성 암)입니다. 이 중 3형이 가장 흔하며, 1형은 예후가 좋지 않다고 알려져 있습니다.
비인두암의 대부분은 Ebstein Barr virus(EBV)에 의해서 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 단순히 EBV 바이러스에 감염되었다고 발생하는 것은 아니며 유전적 요인, 환경적 요인 등 다양한 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 추정하고 있습니다.
비인두암은 10만명 당 5명 꼴로 발병하기 때문에 희귀암이라고 볼 수 있습니다. 다만 중국 남부 지방에서 30배에 가까운 발병률을 보이고 있고 이민 간 중국인들이 많이 사는 지역인 대만, 홍콩, 인도네시아 등에서도 높은 발병률을 보여 인종적 요인이 있을 것으로 추정된다는 유전적 요인이 보고되기도 했으나 미국으로 이민 간 중국인 2세에서는 발병률이 줄어드는 것으로 보아 환경, 음식 등이 중요한 요인으로 작용할 것으로 짐작하고 있습니다. 환경적인 요인에는 분진/매연/중금속 등 유해물질에 오래 노출되는 경우를 예로 들 수 있습니다. 뿐만 아니라 만성적인 코의 염증, 불결한 위생 환경, 비인두의 환기 저하, 소금으로 절인 음식물에 들어있는 나트로사민과 음식물을 가열할 때 발생하는 다환 탄화수소의 노출과도 관련이 있는 것으로 보여지고, 음주와 흡연, 비타민 결핍 등도 비인두암 발병을 높이는 요인으로 들 수 있습니다. 하지만 워낙 복합적인 요소에 의해서 발생하는 질환이라서 아직 발생 원인을 명쾌하게 설명하기는 어렵습니다.
일반적증상
개요
비인두암은 초기에 증상이 잘 나타나지 않기 때문에 병이 진행된 상태에서 발견되는 경우가 많습니다. 비인두의 해부학적인 위치가 이관과 가깝게 있기 때문에 귀에 물이 찬 것처럼 먹먹하고 답답한 증상이 나타나는 것이 가장 흔한 초기증상입니다. 특히 성인에서 양쪽 귀가 모두 막히는 것이 아니라 좌우 어느 한 쪽 귀만 막히고 답답한 증상이 나타난다면 반드시 이비인후과를 방문하여, 귀 검사와 함께 비인두 내시경 검사를 받아야 합니다.
코의 출혈은 코피가 흐르듯 나오는 것이 아니라 코를 풀었을 때 피가 섞여 나오는 현상이 한쪽 귀만 지속적으로 답답하고 먹먹한 느낌과 동반될 때 의심해 볼 수 있습니다. 목에 만져지는 혹이 있을 수 있으며 이런 경우 비인두암의 림프절 전이 소견으로 진단되는 경우입니다.
비인두의 해부학적 위치가 뇌기저 부위라서 근처에 인접해 있는 뇌신경 관련 증상이 나타날 수도 있습니다. 이런 증상은 암이 뇌신경을 압박하거나 직접 침투하면 나타나는 증상입니다. 그 중 외전신경에 장애가 생기면 사물이 이중으로 보이거나 삼차신경이 압박되거나 침범당하면 얼굴 한 쪽이 쑤시고 아픈 통증을 일으킬 수 있습니다. 이러한 증상은 비인두암이 상당히 진행되었을 때 나타나는 증상입니다.
진단방법
개요
비인두암의 진단은 코 내시경과 비인두내시경 검사로 시작됩니다. 비인두내시경을 통해 종양이 발견된다면 비인두내시경을 이용, 일부 조직을 적출하여 조직검사를 시행하고 비인두암을 진단합니다. 비인두암으로 진단되었다면 컴퓨터 단층촬영인 CT검사 및 MRI검사를 통해 국소 침범부위를 진단합니다. 전신 전이 여부를 확인하기 위해 양전자방출 단층촬영(PET)이 유용하게 많이 사용됩니다. EBV바이러스와 비인두암의 관련성에 근거하여 EBV바이러스에 대한 혈액검사를 시행하기도 합니다.
코인두경검사
비인두암으로 진단받은 환자의 전산화 단층 촬영 소견
진행단계
병기 결정
원발 종양의 진행정도에 따라 4단계로 나누고 경부림프절 전이도 4단계로 나누어서 암의 진전 범위에 따라 병기를 결정합니다. 비인두암은 특징적인 증상이 별로 없기 때문에 초진 시에 이미 원발 종양에서 진행되어 있거나, 경부 림프절 전이가 나타나는 등의 경우가 많습니다. 폐, 뼈, 간이 원격전이의 주된 대상입니다. 폐 전이에 의한 흉부 X선 사진 상에 나타나는 이상음영, 뼈 전이에 의한 뼈의 통증, 간 전이에 의한 복부초음파검사에서의 이상음영 등을 통해 원격전이가 먼저 발견되는 일도 있습니다. 원발 종양이 두개저로 진전하여 뇌신경증상이 출현하는 것이 가장 진행된 병기입니다.
| TNM 병기 | 정의 | |
|---|---|---|
| 원발부위 (T병기) |
T0 | 종양이 확인되지 않으나 EBV 관련 경부 림프절 전이가 있는 경우 |
| T1 | 종양이 비인두에 국한되거나, 구인두, 비강으로 확장되었으나 인두측벽 침범은 없는 경우 | |
| T2 | 인두측벽 침범이 있거나 익돌근, 전척추근과 같은 연부조직 침윤이 있는 경우 | |
| T3 | 두개저, 경추, 익돌근, 부비동 등을 침윤하는 경우 | |
| T4 | 두개강, 뇌신경, 하인두, 안와, 이하선 침범이 있거나 외부 연부조직까지 광범위한 침윤이 있는 경우 | |
| 림프절 병기 (N병기) |
Nx | 경부 림프절 전이 여부를 평가할 수 없는 경우 |
| N0 | 경부 림프절 전이가 없는 경우 | |
| N1 | 동일측 경부 림프절 전이가 6cm 이하인 경우 | |
| N2 | 양측성 경부 림프절 전이가 6cm 이하인 경우 | |
| N3 | 단측 또는 양측 경부 림프절 전이가 6cm 초과한 경우 | |
| 원발전이병기 (M병기) |
M0 | 원발전이가 없는 경우 |
| M1 | 원발전이가 있는 경우 | |
치료방법
개요
해부학적으로 비인두는 수술적 접근이 어렵고 비인두암은 방사선 치료에 비교적 잘 반응하기 때문에 비인두암의 치료에는 방사선 치료가 주로 시행됩니다.
1) 방사선 치료
비인두는 뇌의 기저에 바로 근접해있는 해부학적 공간으로 수술적 접근이 어려워 방사선 치료가 최우선적으로 고려됩니다. 구체적으로 최근에는 3차원 입체조형 방사선 치료(3D Conformal Radiation Therapy) 또는 세기변조 방사선 치료(IMRT, Intensity Modulated Radiation Therapy)를 이용하여 암이 발생한 부위에 좀 더 많은 방사선량을 집중시키는 것이 가능해진 반면, 뇌간, 척수 등의 정상조직에 조사되는 방사선량은 최소화하여 뇌간, 척수, 침샘, 하악골 등은 보호할 수 있게 되었습니다. 방사선 치료 시 해당 암 부위뿐 아니라 전이를 일으킬 수 있는 목 림프절에도 예방적으로 방사선을 정교하게 조사함으로써 치료 성적을 높이게 됩니다.
2) 수술
비인두암이 발생하는 부위는 수술로 제거하기 어려운 부위이고, 방사선 치료의 결과가 좋기 때문에 수술을 먼저 고려하지는 않습니다. 재발한 비인두암 중에 드물게 수술이 도움이 될 수 있습니다.
3) 항암제 치료
진행된 비인두암의 경우 전신 전이가 생겼을 가능성을 배제할 수 없고 이로 인해 방사선 치료가 효과적이지 않을 수 있으므로 방사선 치료와 함께 항암제 치료를 고려하게 됩니다.
4) 항암화학방사선 동시요법
진행된 비인두암에서 항암제와 방사선을 동시에 투여하는 것을 일컫는 말로, 치료 성적을 높이기 위해 시행합니다.
5) 재발한 비인두암의 치료
방사선 치료 후 비인두나 경부림프절에서 재발한 비인두암의 경우, 가능하다면 방사선으로 먼저 재치료를 시행합니다. 방사선 재치료가 불가능하거나 재치료 후에도 재발한 경우에는 재발한 부위가 작고 제한적이라면 수술을 고려할 수 있습니다.
치료의 부작용
방사선 치료 후유증으로 침 분비가 잘 되지 않는 구강 건조증과 미각 상실, 이관기능 장애 등이 나타날 수 있습니다. 특히 비인두암의 경우 방사선 치료 부위가 구강쪽이기 때문에 관리가 필요합니다. 적절한 수분섭취와 고른 영양을 섭취할 수 있도록 해야합니다. 정기적으로 이비인후과를 방문하여 코내시경과 비인두내시경검사를 통해서 재발을 조기에 발견하는 것이 매우 중요합니다.
치료현황
인두는 해부학적으로 다른 부위의 집합체이므로 각 부위에 발생하는 암의 예후도 매우 다릅니다. 비인두암의 예후는 암이 얼마나 진행되었는지에 따라 달라지는데 조기에 치료하면 환자의 1/3 가량은 5년 이상 생존할 수 있는 것으로 알려져 있습니다.
<참고문헌>
서울대학교병원 의학정보
(http://www.snuh.org/health/nMedInfo/nList.do)
삼성서울병원 건강정보
(http://www.samsunghospital.com/home/healthInfo/main.do)
분당서울대학교병원 건강상식
(https://www.snubh.org/service/info/com/list.do)
서울아산병원 질환백과
(https://www.amc.seoul.kr/asan/healthinfo/disease/diseaseSubmain.do)
용인세브란스병원 건강정보
(https://yi.severance.healthcare/health/index.do)
