희귀암 질병정보
요약설명
비부비동암이란
발생부위
비강(nasal cavity)이란 비공(콧구멍)에서 인두에 이르는 빈 곳을 말합니다. 부비동(paranasal sinus)은 양쪽의 눈 밑과 코 옆의 얼굴 뼈 안에 있는 공간으로 비강과 연결되어 있습니다.
정의 및 종류
비강과 부비동에서 발생하는 악성종양을 말합니다. 비부비동암은 상피성 악성 종양과 비상피성 악성 종양으로 분류할 수 있습니다.
비부비동암의 예방
위험요인
상악암 환자의 70-80%는 부비동염의 과거력이 있는 사실로 미루어 만성부비동염과 상악암은 연관이 있으며, 만성 염증에 의해 호흡기점막이 편평상피로 이형성되어 여기에서 편평상피암종이 발생한다는 학설도 있습니다.
예방법
흡연과 비부비동암의 직접 연관은 명백하게 알려져 있지 않지만, 흡연은 일반적인 두경부암의 가장 확실한 위험인자이므로 금연은 두경부암 예방을 위한 가장 확실한 방법입니다.
조기검진
이비인후과적 검진이 우선적으로 중요합니다. 비(鼻)내시경으로 비강입구에서 비인두에 이르는 부분과 상악동과 사골동으로 들어가는 입구부 주변을 확대, 관찰할 수 있습니다. 의심되는 병변이 있으면 전산화단층촬영(CT)이나 자기공명영상(MRI) 등 방사선학적 검사를 시행하게 됩니다.
비부비동암의 진단
일반적 증상
3대 증상으로는 안면통 혹은 치통, 코막힘, 비출혈 등이 있습니다. 그 외에도 복시, 시력소실, 눈 충혈, 안면부종, 부정교합, 경부종괴, 청력저하, 안면 감각이상 등의 증상과, 코막힘, 화농성 비루 등이 동반될 수 있습니다.
진단방법
비강 내시경을 통하여 비강을 직접 눈으로 관찰할 수 있습니다. 비강내 병변이 보이면 내시경으로 보면서 가능한 경우, 조직검사를 시행하게 됩니다.
비부비동암의 치료
치료방법
다른 암과 마찬가지로 수술, 방사선 치료, 항암화학요법 등이 있습니다. 일반적으로 초기(1-2기) 비부비동암은 수술 단독요법 만으로 치료를 종결하는 경우가 대부분이고, 진행성(3-4기) 비부비동암은 수술과 수술 후 (항암)방사선치료를 같이 시행합니다.
발생부위
비강 및 부비동의 구조 및 위치
[ 비강 및 부비동의 구조 및 위치 ]
비강(nasal cavity)이란 비공(콧구멍)에서 인두에 이르는 빈 곳을 말합니다.
부비동(paranasal sinus)은 양쪽의 눈 밑과 코 옆의 얼굴 뼈 안에 있는 공간으로 비강과 연결되어 있습니다. 부비동은 위치에 따라 상악동, 전두동, 사골동 및 접형동으로 나누어지며, 부비동과 비강은 호흡상피조직으로 이루어진 얇은 점막으로 덮여 있습니다.
비강 및 부비동의 기능
비강은 외부의 공기를 받아들이는 통로 역할을 합니다. 흡입공기의 불순물을 여과하고, 공기를 덥혀주고, 습도를 조절합니다. 아울러 비강의 특정부위에는 후각세포가 분포하고 있어서 후각을 감지하는 감각기관의 역할을 합니다. 그리고 기도의 방어기능에도 관여하는데, 이는 비강의 물리적 여과기능과 점액섬모수송 등을 통해 이루어집니다.
부비동은 콧속과 작은 구멍으로 통해 있으면서 분비물 배설과 환기를 합니다. 점액을 분비하는 세포들로 구성된 점막으로 덮여 있어 그 곳에서 분비되는 점액으로 코 속 안의 건조를 방지하며, 말을 할 때나 노래를 부를 때 목소리의 공명을 일으켜 특유한 음색을 만들어 냅니다. 비부비동은 발성에 직접 관련되어 있지는 않으나, 공명 작용으로 음성 및 발음의 특징에 영향을 주는 역할을 합니다.
정의
비강과 부비동에서 발생하는 악성종양을 말합니다.
일반적 증상
3대 증상으로는 안면통 혹은 치통, 코막힘, 비출혈 등이 있습니다.
그 외에도 복시, 시력소실, 눈 충혈, 안면부종, 부정교합, 경부종괴, 청력저하, 안면 감각이상 등의 증상과, 코막힘, 화농성 비루 등이 동반될 수 있습니다. 병변이 진행한 경우 얼굴피부의 궤양이나, 입을 벌리기 힘들거나, 삼차 신경통, 청력저하 등의 증상이 있을 수도 있습니다.
진단방법
비강 내시경을 통하여 비강을 직접 눈으로 관찰할 수 있습니다. 비강내 병변이 보이면 내시경으로 보면서 가능한 경우, 조직검사를 시행하게 됩니다.
비강 및 부비동에 병변이 의심되면 다음과 같은 검사를 하게 됩니다.
비부비동 X-ray 는 종양을 진단하거나 범위를 파악하는 것에는 한계가 있지만 골 침범 소견이 있을 때는 우선적으로 감별할 수 있는 방법이 될 수 있습니다.
전산화단층촬영(CT)은 골파괴나 침습여부를 파악하기 용이합니다. 다만, 금속성 보철물에 의해 영상의 질이 부정확해 질 수도 있습니다.
자기공명영상(MRI)은 연조직 영상이 우수, 연조직 침범여부 구분에 유용하며 종괴와 부비동내의 분비물, 염증성 점막 부종을 감별에 유용하고, 치아와 보철의 영향을 덜 받습니다. 관상면과 시상면상이 우수, 뇌막 부위의 침범여부를 정확히 관찰하는데 유용합니다.
양전자방출단층촬영(PET-CT)는 원발 병변의 범위, 경부림프절 전이 정도, 전신전이, 잠복 이차암 여부를 더욱 정확히 판별, 임상병기를 결정하는데 중요한 검사입니다.
혈관조영촬영(angiography)은 CT에서 조영증가가 심하게 있는 경우, 단순 종양과 혈관성 병변의 감별을 위해 시행할 수 있습니다.
진행단계
[ 비부비동암 진행단계 ]
종양병기(T)
- T1 : 병변이 점막에만 국한되어 있는 경우
- T2 : 병변이 점막을 넘어 주위 뼈조직을 침범하거나 경구개와 코의 일부를 침범한 경우
- T3 : 병변이 뺨 부위의 피부를 침범하거나 안와의 내측을 침범한 경우
- T4 : 병변이 안와와 안구를 침범하거나 비인두, 두개골기저부 등을 침범한 경우
림프절병기(N)
- N0: 경부림프절전이가 발견되지 않은 경우
- N1: 병변측 경부림프절 전이가 1개 있고, 크기가 3cm이하인 경우
- N2a: 경부 림프절 전이가 1개 있고 크기가 3cm보다 크고, 6cm 이하인 경우
- N2b: 경부 림프절 전이가 병변 측에 여러 개 있고, 모두 크기가 6cm 이하인 경우
- N2c: 경부 림프절 전이가 병변 반대측에도 발견되고, 모두 크기가 6cm 이하인 경우
- N3: 6cm보다 큰 경부 림프절 전이가 있는 경우
원격전이 병기(M)
- M0 : 전이가 없음
- M1 : 전이가 있음
종합병기(T+N+M)
- 1병기 : T1N0M0
- 2병기 : T2N0M0
- 3병기 : T3N0M0, T1-3N1M0
- 4병기A : T4N0-1M0
- 4병기B : T병기 상관없이 N2-3MO
- 4병기C : T나 N상관없이 M1인 경우
감별진단
비강 및 부비동 내에 발생할 수 있는 부비동염, 진균종, 비용종, 양성종양(특히 반전성유두종) 등과의 감별이 중요합니다.
비강에는 다음과 같은 양성 종양이 발생할 수 있는데, 이를 감별하는 방법은 조직검사가 가장 중요하고, 병변의 임상적 양상도 고려하게 됩니다.
[ 비,부비동에발생하는양성종양의분류 ]
치료방법
다른 암과 마찬가지로 수술, 방사선 치료, 항암화학요법 등이 있습니다. 일반적으로 초기(1-2기) 비부비동암은 수술 단독요법 만으로 치료를 종결하는 경우가 대부분이고, 진행성(3-4기) 비부비동암은 수술과 수술 후 (항암)방사선치료를 같이 시행합니다.
수술 후 병리소견에서 절제경계부위의 침범 및 잔존암이 의심되거나, 신경, 혈관 등에 침범한 소견이 있는 경우, 광범위한 연부조직 침범이 있는 경우 등에는 (항암)방사선치료를 반드시 시행하는 것이 원칙입니다. 그 외에 병기, 환자의 전신상태와 함께 각 치료방법의 장단점을 충분히 고려하여 각 환자의 치료방침을 결정하게 됩니다.
수술
비강 내에 국한된 병변이거나 비강에 매우 가까운 초기의 병변인 경우에는 비강내시경하에 제거 수술이 가능합니다. 하지만 이는 아주 초기인 경우에 국한된 경우입니다. 대부분은 안면부위의 피부절개를 시행하고, 이를 통한 부비동의 뼈 구조를 제거하고 점막을 완전히 제거하는 상악절제술을 시행해야 합니다. 또한, 병변의 위치와 범위에 따라 절개 범위 및 수술 범위가 넓어지게 됩니다. 이런 수술은 외형적인 변화가 따르게 되며 필요한 경우에는 결손부위의 크기에 따라 유리피판 등의 기능적, 미용적 재건술이 필요할 수도 있습니다.
[ 비부비동암수술 ]
방사선 치료
초기 비부비동암의 경우는 수술이 우선적인 치료입니다. 그러나 초기 암이 아닌 경우는 수술 후 (항암)방사선치료를 같이 시행해야 하는 경우가 대부분입니다. 또한 수술이 불가능한 경우는 초기치료로 (항암)방사선치료를 시행하기도 합니다. 최근 방사선치료의 기법이 비약적으로 발전하여 강도변조방사선치료(IMRT), 토모치료(tomotherapy), 양성자치료 등이 활발히 시행하고 있습니다. 이는 기존 방사선치료의 문제점이었던 부작용(점막염, 구강건조증)을 감소시키고, 치료 부위의 방사선양을 증가시켜서 치료 효율을 높일 수 있는 장점이 있습니다.
