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희귀암 질병정보

요약설명

난관암이란
발생부위

난관(나팔관)은 자궁과 난소를 연결하는 관으로, 정자와 난자가 만나서 수정이 이루어지는 곳입니다.

정의 및 종류

난관암이란 난관에서 발생하는 암을 가리킵니다. 여성 생식기에 발생하는 매우 드문 종양으로 그 빈도는 모든 여성 생식기 암 중 1~2%를 차지합니다. 선암이 가장 흔한 악성종양이지만 육종도 보고된 바 있습니다.

난관암의 예방
위험요인

정확한 원인은 알려져 있지 않지만 여러 연구를 통해 고려되고 있는 관련요인으로는 배란, 유전 요인, BRCA1 또는 BRCA2 유전자의 돌연변이 및 이상 변화, 유방암, 자궁내막암, 또는 대장암을 앓았던 기왕력, 환경요인 등이 있습니다.

조기 검진

효과적인 조기 검진 방법이 현재까지 확립되어 있지 않습니다.

난관암의 진단
일반적 증상

병이 진행되기까지는 특이한 증상이 없으며 가장 흔한 증상은 폐경 전후의 질출혈과 비정상적인 대하(다량의 물 같은 대하) 및 골반통입니다.

진단 방법

빈도가 드물어서 5% 만이 수술 전 진단이 되며 난관의 염증성 질환으로 오인될 수 있습니다. 난관암을 식별하는 확실한 종양표식자는 없고 단지 혈청 CA125는 난관암 환자의 치료 결과의 추적이나 재발의 진단에는 이용할 수 있습니다.

난관암의 치료
치료방법

시험적 개복술을 시행하여 가능한 한 모든 종양을 제거하고 병기 설정 수술을 시행한 후 복합항암화학요법을 시행합니다. 난소암과 치료가 거의 비슷합니다.

치료의 부작용

수술의 범위가 넓을수록 수술로 인한 합병증의 빈도 및 중증도가 증가하며, 특히 복강 내 장기와 관련된 여러 합병증이 발생할 수 있습니다. 항암화학요법의 흔한 부작용으로는 구역질, 구토, 식욕감소, 탈모, 설사, 구내염 등이 있으며 방사선치료의 부작용에는 상복부에 조사할 경우 오심과 구토, 하복부에 방사선 치료를 시행할 경우 설사, 방광염, 항문염 등이 발생할 수 있습니다.

재발 및 전이

재발을 발견하기 위해서는 대개 치료가 끝난 뒤 일반적으로 수술 후 첫 1년은 1~3개월마다, 2~3년은 3~6개월마다 그리고 수술 후 4~5년은 6개월~매년 외래 방문을 통하여 의사진찰, 골반진찰, CA-125 혈액검사 등을 하게 됩니다. 난관암이 재발한 경우, 환자가 이전에 투여한 항암제에 감수성이 있다고 판단될 경우에 2차 수술을 하게 됩니다.

발생부위

난관의 구조

난관(나팔관)은 자궁과 난소를 연결하는 관으로, 정자와 난자가 만나서 수정이 이루어지는 곳입니다.

정의

난관암(Fallopian tube cancer)이란 여성 생식과 호르몬 분비에 중요한 역할을 담당하는 난소와 임신을 유지하고 출산을 가능하게 하는 자궁을 연결하는 통로인 난관(나팔관)에서 발생하는 암을 가리킵니다.

난관암은 여성 생식기에 발생하는 매우 드문 종양으로 그 빈도는 모든 여성 생식기 암 중 1~2%를 차지합니다. 선암이 가장 흔한 악성종양이지만 육종도 보고 된 바 있습니다. 대부분 40-50대에 나타나지만, 모든 연령에서 고르게 올 수 있으며 평균연령은 55-60세 입니다.

난관암의 대부분은 난관 내 점막으로부터 발생하여 아주 초기에는 작은 결절성 팽대만 볼 수 있으나 점차 난관채 말단부 밖으로 또는 난관벽을 뚫고 자라서 난소암과 같은 복강 내 종양을 일으키며 골반 및 대동맥 림프절 전이도 될 수 있습니다. 난소암의 약 2/3정도를 차지하는 난소 상피세포암 중 하나인 고등급 장액성 난소암이 난관에서 유래하는 것으로 밝혀져 있습니다. 때문에 난관암, 복막암, 난소암 3가지는 동일한 암으로 간주해 진단, 치료하고 있습니다.

출처 : 국가암정보센터 (https://cancer.go.kr)
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일반적증상

개요

난소·난관암은 암이 상당히 진행하기까지 환자가 느낄 만한 증상이나 신체변화가 없기 때문에 조기진단에 어려움이 많습니다. 간혹 증상이 나타나더라도 그 증상이 하복부나 복부의 불편감, 복부통증, 허리통증, 월경불순, 생리통, 빈뇨, 변비 등 애매하고 비특이적인 증상이 대부분입니다. 이러한 증상이 보인다고 해도 난소·난관암이 아닌 경우가 더 많습니다.

대부분 복부 종괴(덩이)를 촉지하고 비로소 병원을 찾는 경우가 많은데, 난소·난관암은 불규칙하고 울퉁불퉁한 종괴로 주위조직에 유착 또는 고정되어 있는 것이 특징입니다. 또 월경이 불규칙하고 폐경 이후 비정상적인 질출혈을 일으키기도 합니다. 난소·난관암은 복막과 림프절 전이가 잘 되며, 이 경우 복수가 차거나 복부대동맥 주위와 골반 내의 림프절이 붓고, 암이 점차 흉부와 목의 림프절로도 퍼지면서 다양한 증상이 나타날 수 있습니다.

진단방법

개요

환자가 호소하는 증상과 신체검진을 통해 난소·난ㄷ관암이 의심되면 골반내진, CA-125 종양표지자 검사, 초음파검사, 전산화단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI) 등의 검사를 통해 자궁 종양인지 난소·난관 종양인지 여부를 확인합니다. 또 종양 구조, 암의 전이 유무 등도 자세히 확인합니다. 이러한 검사를 통해 양성종양인지 악성종양인지를 추정할 수 있으나, 최종적인 진단은 개복수술 또는 복강경수술을 통하여 난소·난관 종괴를 적출한 후 조직병리검사를 통해 확진합니다.

질 초음파검사(Transvaginal ultrasonography)

초음파검사는 종양의 위치, 크기, 종양의 구성 성상을 아는데 도움이 됩니다. 골반 깊숙이 위치한 난소·난관의 이상 유무를 확인하기 위해서는 보통 배를 통해 확인하는 복부(transabdominal) 초음파검사보다 질을 통하여 초음파기기(probe)를 삽입하는 경질초음파가 유용합니다.

CA-125(cancer antigen-125) 종양표지자 검사

혈액 속에 존재하는 CA-125라는 당단백을 측정하는 검사입니다. 난소암 중에서 많이 발생하는 장액성 난소암은 CA-125를 분비하기 때문에 혈액 중의 CA-125 수치는 상피성 난소암에 있어서 비교적 특이성이 높은 종양표지자입니다. 또한 전이가 일어난 상피성 난소암 환자의 대부분은 CA-125의 수치가 높아지기 때문에 혈액검사만으로 난소암의 재발 및 전이를 추정할 수 있습니다. 그러나 난소암의 초기에는 양성반응을 보이는 비율이 낮으므로 조기발견에는 그다지 도움이 되지 않습니다. 난소암이 발생하지 않아도 수치가 올라가는 경우도 있는데, 예를 들면 골반염이나 자궁내막증, 자궁근종에서도 CA-125 수치가 증가하기 때문에 난소·난관암을 확진할 수 있는 방법은 아닙니다.

위내시경, 대장내시경검사

난소암은 위나 대장 등 소화 장기에서 암이 발생해 난소·난관으로 전이되는 전이성 난소암도 있습니다. 전이성 난소암과 원발성 난소암은 기본적으로 치료법이 다르기 때문에, 치료전략을 수립하기 위해서 확인이 필요합니다. 또 드물지만 난소암과 소화기암(위암이나 대장암)이 같이 발생할 수도 있습니다. 따라서 정확한 진단을 위하여 수술 전에 위내시경과 대장내시경을 하는 것이 바람직합니다.

복부 전산화단층촬영(CT) 및 자기공명영상(MRI)

병변의 특성과 정확한 부위를 확인할 수 있습니다. 또 복강 내 다른 장기나 림프절로의 전이 여부를 확인하기 위해서 전산화단층촬영 및 자기공명영상을 시행하고 그 결과에 따라 임상병기를 결정합니다.

양전자방출단층촬영(PET)

암세포의 대사를 영상화함으로써 암의 유무 및 분포를 보여주는 검사입니다. 암의 전이 여부를 전신적으로 확인하는데 효과적이며, 다른 검사로 찾기 어려운 원격전이 및 재발 등을 밝히는데 도움이 됩니다. 최근에는 CT 영상과 PET 영상을 동시에 얻는 PET-CT 검사를 통해 병소의 형태학적 변화와 생화학적 변화를 함께 볼 수 있게 되었습니다.

조직검사

난소암은 수술 전에 조직검사를 하지 않고 수술을 통해 난소 종괴를 적출하여 조직병리검사를 합니다. 자궁경부암이나 자궁내막암처럼 조직검사를 하지 않는 이유는 난소 종양이 복강 내에 있기 때문입니다. 조직검사를 하기 위해 물풍선과 같은 난소종양에 바늘을 찔러 종양이 파열되면 환자의 경과가 나빠질 수 있고, 그로 인해 불필요한 항암제 치료를 받아야 할 수도 있습니다. 또 난소종양에 대한 조직검사를 시행한 결과가 암이 아닌 것으로 나와도 이는 전체 난소종양의 일부분만을 채취한 검사여서 진단의 정확도에 한계가 있습니다. 예를 들어 점액성 난소암의 경우 적출하여 절단면을 살펴보면 단면마다 양성종양, 경계성종양, 악성종양이 다양한 형태로 나타나기도 합니다. 이 같은 이유로 난소암이 의심되는 경우에는 사전 조직검사 없이 수술하며, 적출된 난소로 병리조직검사를 시행하여 확진합니다.

진행단계

병기 결정

난관암의 공식적인 FIGO 병기는 없으며, 난소암의 FIGO병기에 준하여 이용됩니다

난관암의 병기는 수술 소견에 의해서 결정되는데 I기가 20-25%, II기 역시 20-25%, III기가 40-50%, IV기가 5-10% 정도를 차지합니다.

난소암의 경우 병기는 반드시 수술을 한 이후에야 정해지며, 한번 정해지면 이후로는 재발 여부에 관계없이 변하지 않습니다. 또한 병기가 결정이 되면 생존율, 무병 생존율 및 재발률 등을 짐작할 수 있습니다.

난소암의 병기안내. 1기- 암이 일측 혹은 양측 난소에 한정된 경우입니다. 2기- 암이 난소를 벗어나 골반내 장기, 즉 자궁, 나팔관 등으로 전이되었으나, 다른 복강내 기관으로는 전이되지 않은 상태 입니다. 3기- 암이 복강 내 기관 으로 전이된 상태 입니다. 여기서 복강 내 기관 에는 간, 대장, 소장, 복강내 림프절 들이 포함됩니다. 4기- 암이 복강을 떠나서 복강 외로 전이된 경우 입니다. 뇌, 폐, 목 주위 림프절 등에 전이된 경우가 이에 속합니다.

[ 난소상피암 : 진행단계 ]

감별 진단

개요

난관암과 유사한 양상을 보이는 다음과 같은 질병이 있습니다.

양성 또는 경계성 난소종양, 소화기계암(위암, 직장암, 췌장암, 충수암 등)의 난소·난관 전이, 결핵과 같은 감염성 질환은 난관암과 유사한 양상이 보이므로 여러 검사를 통해 감별이 필요합니다.

출처 : 국가암정보센터 (https://cancer.go.kr)
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치료방법

개요

시험적 개복술을 시행하여 가능한 한 모든 종양을 제거하고 병기 설정 수술을 시행한 후 복합항암화학요법을 시행합니다. 난소암과 치료가 거의 비슷합니다.

난소암의 치료방법에는 크게 수술, 항암화학요법, 방사선치료가 있으며, 치료방법의 결정에 영향을 미치는 요인으로는 암세포의 유형, 암세포의 분화, 암의 진행 상태(병기), 환자의 연령, 전반적인 건강상태 등이 있습니다.

수술

수술은 난소암의 기본적인 치료방법으로, 종양을 제거하는 목적 이외에도 난소암을 확진하고 암의 진행상태를 알기 위해 반드시 시행해야 하는 치료입니다. 난소암의 수술방법과 수술범위 및 수술가능성은 암의 진행 상태(병기), 암세포의 유형, 암세포의 분화, 주위조직과의 유착 정도, 복수의 유무, 암의 한쪽 난소 국한 또는 양측 난소 침범 여부, 환자의 연령 등에 따라 달라집니다.

난소 및 자궁의 절제

한쪽의 난소, 난관만을 절제하는 경우와 양쪽의 난소, 난관, 자궁을 다 같이 절제하는 경우가 있습니다. 난소암은 초기라고 할지라도 이미 반대측에 전이되는 경우가 많기 때문에 일단 난소암이 진단되면 초기일지라도 반대측 난소를 보전해야 할 특별한 사유가 없는 한 양측 난소절제술을 시행하는 것이 원칙입니다. 또한 자궁 장막과 난관도 흔히 전이하는 부위이므로 전자궁절제술 및 양측 난소난관절제술을 동시에 시행합니다. 환자가 차후 임신을 희망할 때는 예외적으로 병소가 한쪽 난소에 국한되고 피막이 파열되지 않고 주위 조직에 유착되지 않은 경우에 한하여 한쪽 난소난관절제술의 시행을 고려해 볼 수 있습니다.

골반강액 및 복강액 내 세포검사

골반강과 복강 내에 고여 있는 액체를 검사하여 암세포의 존재 유무를 확인합니다. 이는 골반강 또는 복강에 암세포의 전이가 있는지 확인하기 위함입니다.

대망(omentum) 절제

대망이란 위에 매달려 있으면서 대장/소장을 덮고 있는 커다란 그물과 같은 지방조직입니다. 대망은 난소암이 가장 잘 전이하는 조직으로 수술 시 절제합니다. 절제한 대망을 수술 후에 현미경으로 검사했을 때 전이가 발견되는 경우가 종종 있습니다.

후복막 림프절절제술

전이가 의심되는 림프절을 채취하여 검사한 후 전이 유무를 확인합니다. 후복막 림프절에는 골반 림프절과 대동맥 주변 림프절 등이 있으며, 난소암이 잘 전이하는 부위 중 하나입니다. 수술 시 골반 림프절과 대동맥 주위 림프절로의 전이가 의심되는 경우에는 조직을 채취하여 조직병리검사를 합니다.

전이 부위 절제술

복강 내 전이가 되거나 상당히 진행된 난소암의 경우, 일반적으로 수술이 매우 복잡해지며 수술의 범위가 커집니다. 특히 수술 후 남아있는 암세포의 여부와 그 크기는 난소암 환자의 생존율에 영향을 주기 때문에 가능한 많은 암 조직을 수술로서 제거해야 난소암 환자의 생존율을 향상시킬 수 있습니다. 따라서 양측 난소와 자궁, 복막뿐 아니라, 전이된 부위에 따라 대장, 소장, 방광, 요관, 복강 내 림프절, 비장, 횡격막을 적출하여야 하는 경우도 있습니다. 처음의 수술에서 절제하지 못하고 남겨두었다면 항암화학요법(항암제 투여)에 의해 크기가 작아져 절제할 수 있게 되면 재수술을 실시하기도 합니다.

항암화학요법

난소암은 항암화학요법에 비교적 잘 반응하는 암으로 항암화학요법은 수술과 더불어 중요한 난소암의 치료방법입니다. 항암화학요법의 치료기간과 횟수는 암세포의 종류, 항암제의 종류, 치료에 대한 반응률, 부작용의 정도에 따라 다릅니다. 난소 외 다른 장기로 암세포의 확산이 의심되는 1기말 이상의 난소암의 경우에는 수술 후 대개 3~6차례의 항암화학요법을 실시하게 됩니다. 3기 및 4기의 난소암은 여러 장기로 광범위하게 전이하기 때문에 개복을 하더라도 암의 완전한 절제가 어려울 것이라고 예상되는 경우에는 우선적으로 항암화학요법을 실시하여 암이 작아지게 한 이후에 수술을 하기도 합니다.

기본적으로 파클리탁셀(paclitaxel)과 카보플라틴(carboplatin)이라는 항암제를 사용합니다. 1차 치료 후 6~12개월 이후에 재발하면 1차 치료 때 사용한 항암제를 재투여하거나 백금제제 기반의 병합 항암화학요법을 시행합니다. 그 이전에 재발한 경우에는 다른 약제를 씁니다. 다른 약제로는 리포조말 독소루비신(Liposomal doxorubicin), 토포테칸(topotecan), 젬시타빈(gemcitabine), 에토포사이드(etoposide), 이포스파마이드(ifosfamide) 등이 있습니다.

또 표적치료도 널리 사용하고 있는데, 베바시주맙(bevacizumab)을 들 수 있습니다. 세포독성항암제에 베바시주맙을 같이 사용하는 경우 좋은 치료결과를 보여줬습니다. 최근에는 BRCA1 또는 BRCA2 유전자 변이가 있는 고등급 장액성 난소암 환자에서 항암화학요법 후 유지치료로써 PARP(Poly ADP-ribose polymerase) 억제제를 사용함으로써 재발률을 줄이고 생존율을 증대시키는 치료 전략을 사용하고 있습니다.

방사선치료

일반적으로 난소암은 방사선치료에 반응하지 않기에 주요 치료방법으로 고려하지 않습니다. 다만, 방사선치료는 방사선을 조사하여 수술로 제거하지 못한 암세포를 소멸시키는 목적으로 이용할 수 있습니다. 고에너지 엑스선을 체외로부터 조사하는 방법과 방사선 인(32P) 용액을 복강 내로 주입하여 내부로부터 복막의 표면을 조사하는 방법이 있습니다.

치료의 부작용

치료의 부작용
수술의 부작용

난소암의 경우 수술의 범위가 넓을수록 수술로 인한 합병증의 빈도 및 중증도가 증가하며, 특히 복강 내 장기와 관련된 여러 합병증이 발생할 수 있습니다. 수술로 인한 부작용에는 크게 급성 부작용과 만성 부작용이 있습니다. 급성 부작용이란 수술 직후에 일어나는 합병증으로 출혈, 골반 내 염증, 장폐색, 혈관 손상, 요관손상, 직장파열, 폐렴, 폐색전증 등이 있으나, 수술방법의 발전으로 인하여 이러한 급성 합병증의 발생은 매우 드문 편입니다. 만성 부작용으로는 방광이나 직장의 기능부전이 가장 대표적이며, 폐경 전 양쪽 난소절제술을 시행한 경우에는 폐경증상이 나타날 수 있습니다.

항암화학요법의 부작용

항암화학요법은 암세포를 죽이는 동시에 일반 정상세포에도 독성을 나타내기 때문에 그에 따른 여러 가지 부작용이 나타날 수 있으며, 사용한 약물의 종류와 투여방법에 따라 다양하게 나타납니다. 흔한 부작용으로는 메스꺼움, 구토, 식욕감소, 탈모, 설사, 구내염 등이 있습니다. 또한 항암화학요법은 백혈구, 적혈구, 혈소판을 생성하는 골수세포를 억제하므로 가벼운 출혈, 쉽게 멍드는 증상, 피로감, 쉽게 숨차는 증상이 생길 수 있고, 면역력이 떨어지면 세균감염에 의한 증상이 나타날 수 있습니다. 그러나 대부분의 부작용은 치료를 멈추거나 일정기간이 지나면 사라지게 됩니다.

방사선치료의 부작용

방사선치료의 부작용은 방사선 조사에 노출된 부위에 국한됩니다. 상복부에 방사선치료를 할 경우에는 위장관 증상으로 메스꺼움과 구토가 흔히 일어납니다. 하복부에 방사선치료를 시행할 경우에는 설사가 나타날 수 있으며, 일시적인 피부반응으로 방광염 또는 항문염 등이 발생할 수 있습니다. 심한 경우 방광이나 직장의 출혈, 장폐쇄, 요로계나 소화기계의 누공 등도 나타날 수 있습니다.

재발 및 전이

재발 및 전이

암도 조기에 발견하는 것이 중요하듯이 난소암 치료 후 재발과 전이도 조기에 발견하는 것이 매우 중요합니다. 재발과 전이 병변을 조기에 발견하면 효과적인 치료가 가능할 수도 있습니다.

병원과 의사마다 차이가 있을 수 있으나, 일반적으로 수술 후 첫 1년은 1~3개월마다, 2~3년은 3~6개월마다 그리고 수술 후 4~5년은 6개월~1년마다 외래 방문을 통하여 의사진찰, 골반내진, CA-125 종양표지자 검사 등을 하게 됩니다. 그외 검사는 환자가 호소하는 특이적인 증상, 의사진찰 및 혈액검사 결과 등에 따라 정밀검사가 필요한 경우 흉부 엑스선검사, 초음파검사, 전산화단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 양전자방출단층촬영(PET) 등을 추가로 실시할 수 있습니다. 따라서 평소와 다르게 어떤 증상이 나타나거나 지속될 경우에는 반드시 담당의사에게 알리도록 합니다.

난소암이 재발한 경우 환자가 이전에 투여한 항암제에 치료효과가 있다고 판단될 경우에는 2차 수술을 하게 됩니다. 이때에도 수술의 목적은 가능한 많은 암조직을 떼어내는 것이며, 남아 있는 암조직의 크기가 작을수록 환자의 생존율은 높아지게 됩니다. 암의 재발이 광범위하게 일어나 절제할 수 없는 경우에도 증상을 완화시키기 위한 수술을 시행할 수도 있습니다.

수술 이후에는 이전에 투여한 항암제를 다시 한 번 투약합니다. 항암제 투여에도 불구하고 종양이 진행하여 항암제에 대한 내성을 가지고 있다고 판단되면 기존에 쓴 항암제가 아닌 다른 종류의 항암제를 조합하여 치료하게 됩니다.

치료현황

치료현황

난관암의 5년 생존율은 약 40% 정도이며, 병기에 따른 생존율은 I기가 약 65%, II기가 50-60%, III-IV기에서는 10-20%정도입니다.


<참고문헌>

국가암정보센터 난소암
https://post.naver.com/viewer/postView.naver?volumeNo=34279767&memberNo=375893&vType=VERTICAL

국가암정보센터 난소상피암
https://www.cancer.go.kr/lay1/program/S1T211C223/cancer/view.do?cancer_seq=3581&menu_seq=3589

대한부인종양학회
https://www.sgo.or.kr/html/?pmode=public_ovarian

차병원 여성질환정보 난관암
https://www.chamc.co.kr/health/e_clinic/content.asp?cc_id=11107&co_id=952&ct_id=111

출처 : 국가암정보센터 (https://cancer.go.kr)
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